内科学溶血性贫血总结.pptVIP

溶 血 性 贫 血 Hemolytic Anemia 温州医学院附属第一医院 血液科 邢冲云 教学大纲要求 掌握 溶血性贫血的定义 溶血性贫血的临床分类和临床表现、诊断和鉴别诊断 溶血性贫血的诊断步骤 AIHA和PNH的定义 熟悉 溶血性贫血的发病机制和实验室检查 AIHA和PNH的临床表现和实验室检查 了解 各类溶血性贫血的特点和近年治疗 定 义 溶血（Hemolysis） ：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。 溶血性疾病（Hemolytic disease）：存在溶血而骨髓能够代偿（6-8倍），仅表现红细胞的生存期缩短，不发生贫血。 溶血性贫血（Hemolytic Anemia，HA） ：溶血超过骨髓代偿能力而出现的贫血。 临床分类 临床分类 红细胞自身异常性溶血性贫血 膜异常 酶缺陷 珠蛋白和血红素异常 红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 免疫性 血管性 生物因素 理化因素 RBC自身异常性溶贫-膜异常 遗传性 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常 RBC自身异常性溶贫-酶缺陷 戊糖磷酸途径酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症 无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶（PK）缺乏症 G6PD缺乏症 RBC自身异常性溶贫-Hb异常 原卟啉 血红素 Hb（四聚体