肿瘤主治(中级)考试总结6.泌尿男性生殖系统肿瘤分析.docVIP

肾细胞癌 RCC 一、流行病学：①国家及地区间存在巨大差异，发达国家发病率高于发展中国家②男性发病率、死亡率明显高于女性，男女性发病率之比约2：1③发病率、死亡率及治疗后生存率均有增高的趋势，但以发病率增高最明显，死亡率增加较缓慢，治疗后生存率稍有提高④城市的发病率、死亡率明显高于农村⑤早期RCC所占比例明显增加。 二、病因：未明。可能与遗传、吸烟、肥胖、高血压及抗高血压治疗有关。预防上建议不吸烟以及增加锻炼以避免肥胖。遗传性或家族性肾癌占肾癌总数的2%～4%，建议其家系患者行相关基因检测，以达到早期发现。 三、分子生物学基础：肾癌分为家族性和散发性肾癌两大类。 家族性肾癌包括①VHL病 最常见的家族性肾癌 ：为位于3p25～26的抑癌基因VHL存在胚系突变引起②伴/不伴3号染色体易位的非VHL家族性透明细胞癌③结节性硬化综合征 TSC ：与抑癌基因TSC1 定位于9q34 和TSC2 定位于16p13.3 的失活有关④家族性乳头状肾癌 HPRC ：与定位于7q31的原癌基因C-MET的胚系错义活化有关⑤BHD综合征与定位于17p11.2的抑癌基因BHD胚系突变相关。 ①肾癌具有免疫原性，其中CA-9的免疫原性最强，70%～90%的肾癌组织表达CA-9，但主要在透明细胞癌中表达，其单克隆抗体为G250。②肾癌是最富血管的肿瘤之一。③VEGF是主要的促进因素，在正常情况下，野生型VHL蛋白可抑制VEGF的表达，但在肾透明细胞癌中，3P缺失是最常见的遗传学改变，位于3P25～26的VHL基因常发生突变，导致VEGF的异常高表达④在肾癌组织中其他一些促血管生成因子的表达水平也升高，包括b-FGF、PGF、TGF-β1、血管生成因子、血管生成素、IL-8以及HGF等⑤其次PI3K/AKT/mTOR信号通路在肾癌的发生发展过程中也起到十分重要的作用。 四、病理类型：1997年WHO：①透明细胞癌 60%～85% 最常见②乳头状肾细胞癌 或称嗜色细胞癌 ：7%～14%，据镜下病理形态学特点可分为Ⅰ型和Ⅱ型③嫌色细胞癌：4%～10%④集合管癌：1%～2%⑤未分类肾细胞癌。 2004年WHO：①肾透明细胞癌②乳头状肾细胞癌 Ⅰ型和Ⅱ型 ③肾嫌色细胞癌④Bellini集合管癌⑤髓样癌⑥未分类肾细胞癌⑦多房囊性肾细胞癌⑧XP11易位性肾癌⑨神经母细胞瘤伴发的癌⑩黏液性管状及梭形细胞癌。 肾细胞癌组织学分级 1997年WHO ：高分化、中分化、低分化 未分化 。 五、临床表现：肾癌三联征 血尿、腰痛、腹部肿块 临床出现率不到15%。10%～40%出现副癌综合征，表现为高血压、贫血、体重减轻、恶病质、发热、红细胞增多症、肝功能异常、高钙血症、高血糖、血沉增快、神经肌肉病变、淀粉样变性、溢乳症、凝血机制异常等。30%的转移性肾癌可由于肿瘤转移所致的骨痛、骨折、咳嗽、咯血等症状就诊。 六、诊断和鉴别诊断： 一 诊断：主要依靠影像学检查。实验室检查作为对患者术前一般状况、肝肾功能以及预后判定的评价指标，确诊则需依靠病理学检查。 肾癌诊断建议： 1.推荐必须包括的实验室检查项目：尿素氮、肌酐、肝功能、全血细胞计数、血红蛋白、血钙、血糖、血沉、碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶。 血常规、血生化、血沉 2.推荐必须包括的影像学检查项目：腹部B超或彩超、胸部X线片 正、侧位 、腹部CT平扫和增强 碘过敏试验阴性、无相关禁忌证 。腹部CT平扫和增强及胸部X线片是术前临床分期的主要依据。 3.推荐参考选择的影像学检查项目：①腹部平片：可为开放性手术选择手术切口提供帮助②核素肾显像或IVU：对不能行CT增强无法评价对侧肾功能者③核素骨显像：碱性磷酸酶高或有相应骨症状者④胸部CT：胸部X线片有可疑结节或临床分期≥Ⅲ期的⑤头部CT、MRI：有头痛或相应神经系统症状者⑥腹部MRI：肾功能不全、超声波检查或CT检查提示下腔静脉瘤栓者。 4.有条件地区及患者选择的影像学检查项目：①肾声学造影、螺旋CT及MRI主要用于肾癌的诊断和鉴别诊断②正电子发射断层扫描 PET 或 PET-CT ：用于发现远处转移病灶以及对化疗或放疗的疗效评定。 5.不推荐的检查项目：①穿刺活检和肾血管造影对肾癌的诊断价值有限，不推荐对能够手术的肾肿瘤患者行术前穿刺检查②对影像学诊断有困难的小肿瘤患者，可选择定期 1～3个月 随诊检查或行保留肾单位手术③对不能手术治疗的晚期肾肿瘤需化疗或其他治疗的患者，治疗前为明确诊断，可选择肾穿刺活检获取病理诊断④对姑息性肾动脉栓塞治疗或保留肾单位手术前需了解肾血管分布及肿瘤血管情况者可选择肾血管造影检查。 二 鉴别诊断：①血管平滑肌脂肪瘤：特别是少脂肪的血管平滑肌脂肪瘤②肾盂癌③嗜酸细胞腺瘤④间叶组织来源的肾肿瘤⑤肾Wilms瘤⑥转移瘤。 七、分期： 原发肿瘤（T） 区域淋