脑部动脉性疾病资料.pptVIP

辅助检查 CT，MRI呈现点、片或大块状的多灶性脑叶出血。陈旧性的点状出血灶 脑活检动脉壁内淀粉样物质广泛沉积。 诊断和治疗 老年患者，无高血压，CT，MRI证实的反复性、多灶性的脑叶出血，排除其他病因。 神经病理学检查可靠但临床实施困难。 与脑出血治疗相似。 避免用抗凝药物，慎用抗血小板药物。 脑动脉盗血综合征（STEAL SYNDROME） 各种原因引起的主动脉弓和其附近大动脉血管严重狭窄和闭塞情况下，狭窄的远端脑动脉内压力明显下降，因为虹吸作用是邻居的其他脑动脉血流逆流供应压力较低的动脉以代偿其供血，被盗血的脑动脉供血显著减少，相应脑组织缺血。称为脑动脉逆流综合征。 临床表现 锁骨下动脉盗血综合征 颈内动脉盗血综合征 椎基底动脉盗血综合征 锁骨下动脉盗血综合征 一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞，虹吸作用，盗取对侧椎动脉，经患侧椎动脉逆流进入锁骨下动脉，供应患侧上肢，患侧上肢活动的时候出现椎-基底动脉供血不足症状，发作性头晕、视物旋转、复视、共济失调、构音障碍、吞咽困难、晕厥等。 严重者颈内动脉可见后交通动脉逆流，出现颈内动脉系统缺血症状，如偏瘫、偏身感觉障碍和失语等。 动脉粥样硬化是最常见病因，其次是特异性和非特异性动脉炎。 颈内动脉盗血综合征 当一侧颈内动脉闭塞时，健侧颈内动脉血流经过前交通动脉流入患侧，出现健侧颈内动脉系统缺血表现 或是椎基底动脉系统经后交通动脉逆流入患侧颈内动脉，产生椎基底动脉系统缺血表现。 病因多由动脉粥样硬化斑块形成 椎基底动脉盗血综合征 本型临床少见 椎基底动脉狭窄闭塞时，可引起颈内动脉血流经后交通动脉逆流入椎基底动脉进行代偿，出现一侧颈内动脉系统表现，偏瘫、偏深感觉障碍和失语等。 诊断和治疗 患侧上肢动脉脉搏显著减弱或消失 血压低于健侧20mmHg 同侧颈部闻及收缩期杂音，超声检查发现血管狭窄和闭塞 DSA检查发现造影剂逆流入患侧可以确诊。 缺血严重可考虑手术治疗，血管内膜剥离、血管内支架或血管重建术 不宜使用扩血管和降血压药物。 脑底异常血管网病 颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄和闭塞，软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿性增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。DSA发现脑底异常密集成堆的小血管，酷似吸烟吐出的烟雾，故叫烟雾病。 病因及发病机制 本病病因不清楚 可能是先天下血管畸形，有些有家族史，有些合并其他先天下疾病 多数病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、系统性红斑狼疮等 部分有螺旋体感染有关，部分与感染炎症和外伤有关 发病机制不明确，普遍认为Willis环主要分支血管（包括颈内动脉末端）发生闭塞，血流中断，出现临床事件后侧枝循环代偿，反复发生呈阶梯式进展，形成脑底异常血管网。 脑底异常血管网形成后可以进一步形成动脉瘤，破裂出血可导致反复发生的脑实质内出血或蛛网膜下腔出血。 病理 Willis环及其分支动脉变细、变硬、切面狭窄、闭塞。脑底和半球深部可见畸形增生及扩张的血管网，管壁菲薄，偶见动脉瘤形成。 疾病各个阶段可见脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血等病理改变。 主要病变是受累动脉内膜明显增厚、内弹力层高度迂曲断裂、中层萎缩变薄，外膜改变较少，无炎症细胞浸润和动脉硬化表现。 临床表现 多见于儿童和青年 约半数10岁以前发病 TIA，脑卒中，头痛，癫痫发作和智能减退 可分为缺血型和出血型两组症状 儿童以缺血性卒中或TIA为主。常见偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲。优势侧半球可有失语，非优势侧半球受损多有失用或忽视。TIA反复发作可表现为两侧肢体交替出现的轻偏瘫等可出现脑出血或SAH。头痛常见，与脑底异常血管网形成中的血管舒缩功能异常有关。部分可出现智能减退和抽搐发作等。 成年患者多以出血性脑卒中为主。脑室脑内出现，TIA，SAH等。多由于侧枝血管或动脉瘤破裂所致。五分之一的大约出现缺血性卒中，部分病例也可表现反复发作的晕厥发作。 辅助检查 实验室检查 免疫感染病原学方面的检查 CT或MRI检查 MRI可见多数异常的脑血管留空影。CTA或MRA可能发现烟雾病特征性的血管狭窄和颅底异常血管网影。 脑血管造影 DSA显示双侧颈内动脉虹吸段、大脑前中起始段严重狭窄闭塞，颅底异常血管网影形成，可伴有动脉瘤形成。 诊断和鉴别诊断、治疗 儿童和青壮年患者，反复出现不明原因的TIA，急性脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血，无高血压和动脉硬化证据。DSA和MRA显示特征性的烟雾状的颅底血管病变。 对症治疗 卒中类型选择治疗方式，抗癫痫治疗 病因治疗 颞上动脉-大脑中动脉直接搭桥术用于血管严重狭窄闭塞患者。钩端螺旋体感染、结核感染和病毒感染有关的选择对应的抗感染治疗。 ” “ ” “ 脑部动脉性疾病 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL） 脑淀粉样血管病 C