自身免疫溶血性贫血的病因分析.docVIP

自身免疫溶血性贫血的病因 在临床上根据发病原因一般把AIHA分为原发性和继发性两大类。根据抗体类型可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应最适宜温度是37；主要为IgG，少数为IgM，为不完全抗体。冷抗体又分为两种：冷凝集素与红细胞结合的最适宜温度是2-4，温度上升结合力减弱，冷溶血素在16时与红细胞结合，温度升高结合力无明显减弱。原发性温抗体AIHA病因不明，约占60％，女性多见，在温抗体病例中Coombs阴性者占5．8％-42．7％。继发性患者约占40％。继发性者伴发于淋巴系统恶性增殖性疾病及与免疫有关的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌和病毒感染，尤其是儿童病毒感染，免疫缺陷综合征，溃疡性结肠炎等冷凝集素病多数为原发性，主要系IRM，偶为IgA，大多是完全抗体，继发性多发生于淋巴系统恶性肿瘤性疾病；某些感染如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症血清中冷凝集素效价增高，但一般效价较低不产生临床症状。阵发性冷性血红蛋白尿多数为继发性，继发于梅毒者多见，亦有继发于其他自身免疫性疾病及病毒感染，如麻疹、流行性腮腺炎等。【病因】 1、?原发AIHA?无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7% 2、?继发AIHA?AIHA可继发于下列疾病： A、?自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。 B、?肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。 C、?感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。 【分型】 分为原发性AIHA和继发性AIHA?另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。　自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红 细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所 代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血（AIH）。也有人仅 可测及抗自身红细胞抗体（AI），而无明显溶血迹象。当机体既产生抗 自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（甚至白细胞抗体），进而 同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减少）时，称之为Evans. 本病 临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急 性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿 常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。 【溶血性贫血病因】 1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7% 2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病： A、 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力 、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生 障碍、自身免疫性肝病等。 B、 肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。 C、 感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。 【溶血性贫血分型】 分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类， 即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。 【溶血性贫血临床表现】 本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏 寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗 体型AIHA极罕见；病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚 则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾 二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪；久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病 早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。 【溶血性贫血诊断标准】 检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。 1、 血象：贫血或伴有血小板、白细胞数下降，网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低） 2、 骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨 髓改变。 3、 血浆或血清：高血红蛋白症和（或）高胆红素血症。 4、 尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。 5、 免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C