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- 2017-05-10 发布于湖北
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恶性胸膜间皮瘤(MPM)是一种发生于胸膜间皮细胞和纤维组织细胞的罕见肿瘤; 其恶性程度较高,发病率占整个胸膜肿瘤的5%,约占胸膜原发肿瘤的80%。 根据形态学、病理学和生物学行为可分为: 局限型良性胸膜间皮瘤; 局限型恶性胸膜间皮瘤; 弥漫型恶性胸膜间皮瘤。 局限型胸膜间皮瘤:起源于胸膜表层下组织常呈纤维瘤或纤维肉瘤样,无上皮成分。 弥漫型恶性胸膜间皮瘤: 上皮型(50%-60%); 纤维肉瘤样(7%-10%); 混合型(由上皮样和肉瘤样二种成分混合,每种成分超过。 石棉接触史:大约80%的MPM有石棉接触史,与MPM有关的石棉包括:青石棉(最主要)、温石棉、铁石棉。 SV40:是一种恒河猴内源性的DNA肿瘤病毒; 其它因素:化学因素、慢性炎症等。 逐渐出现的呼吸困难和胸部疼痛; 起病较为隐匿,多见右胸; 胸腔积液(95%)----最常见的临床症状,多为血性。 胸膜增厚:单侧或双侧局限性、不规则胸膜增厚,单侧多见,边缘呈锯齿状、结节状、波浪状、驼峰样或小丘样。少数表现为包括叶间胸膜与纵隔胸膜在内的广泛胸膜增厚。 胸膜肿块:单发肿块呈类圆形、椭圆形或不规则形,边缘光滑整齐,偶有囊变坏死,无钙化及空洞。最小仅1~2 cm,最大者可达20 cm以上,肿块基底部较宽,呈浸润性生长,位置靠近胸壁、纵隔、横膈及叶间胸膜 胸腔积液 :可为少量或大量胸腔积液,多伴有胸膜肿块或胸膜增厚。 冰冻纵隔:是公认的弥漫型胸膜间皮瘤典型改变,指纵隔位置不因胸腔积液而移位甚至偏向积液侧,或患侧积液量不减少而同侧胸腔逐渐缓慢塌陷。 胸膜斑 :是胸膜间皮瘤的早期信号。 X线平片:胸部X线平片是检查最简便、实用的方法。 胸腔内渗出或 有弥漫性胸膜 增厚,表现为 凹凸不平、波 浪状或驼峰状 高密度阴影。 CT:能很好地观察胸膜肿块、胸膜不规则增厚、胸膜多发强化结节和胸腔积液等恶性胸膜间皮瘤主要征象,对胸膜细小结节、肺内转移灶、肋骨轻微骨质破坏以及肿块内细微钙化的显示效果佳。同时,CT是最常用于评估淋巴结转移的检查方法。 患者,男性,21岁,右侧胸痛5天,呈阵发性刺痛,无发热、畏寒及咯血。 ? 手术记录:右侧胸腔巨大肿瘤,质硬,包膜基本完整,瘤体侵及右肺下叶及部分膈肌,右前后胸壁粘连,右肺下叶不张。 病理:恶性胸膜间皮瘤。 胸膜来源的肿块需与肺内肿块蔓延至胸壁相 鉴别: 肿块体积小时,与胸壁夹角为钝角,而肺内肿块一般与胸膜夹角为锐角。 另外一个重要鉴别点是胸膜来源的肿块,一般边界清楚无毛刺征,而肺内肿块一般边缘不整,可见毛刺征 胸膜转移瘤:较常见,可表现为胸膜孤立性或多发性肿块,胸膜不规则增厚,增强扫描肿块强化,常合并胸水,多合并肺内转移及肋骨破坏。MPM,少见,单侧胸膜出现病灶多见,患侧胸廓体积缩小伴纵膈固定,可见石棉肺改变,较少出现肺内转移及肋骨破坏。 胸膜结核:典型的胸膜结核可表现为胸膜弥漫性增厚和局部增厚形成肿块,可见钙化及干酪样坏死,增强扫描呈环形强化,常合并胸腔积液。 综上所述,当出现单侧弥漫性胸膜增厚(厚度≥1cm)伴胸腔积液、纵隔固定、患侧胸腔体积缩小等征象时,要首先考虑恶性胸膜间皮瘤的诊断。
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