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光疗的潜在远期风险 ?黑色素痣数目增多，是恶性黑色素瘤的风险 ?和粒细胞白血病相关 ?下列风险增加 -儿童期白血病 -青少年发病的白血病 -因哮喘住院治疗 ?目前还缺乏大样本调查研究 ? 四、中国高胆红素血症诊断和治疗的建议 换血指征 ?出生胎龄大于35周的晚期早产儿和足月儿参照APP 2004年标准（图3），出生体重2500克参考表一 ，准备换血的同时先予双面光疗，若TSB水平未下降甚至持续上升，立即给予换血 ? 严重溶血，出生时脐血胆红素4.5mg/dl，HGB110g/L，伴有水肿、肝脾大和心力衰竭 ?已有急性胆红素脑病的临床表现者不论胆红素水平是否达到换血标准都应换血 惊厥 新生儿中枢神经系统的异常放电,通常表现为刻板样肌肉活动或自律性改变。常伴有直接或间接影响中枢神经系统的疾病。 惊厥可仅由于中枢神经系统的异常放电引起,但这种异常放电可由许多原发性颅内病变(脑膜炎,脑血管意外,脑炎,颅内出血,肿瘤)引起,或继发于全身性或代谢性(如缺血缺氧,低血糖,低血钙,低血钠)疾病 新生儿惊厥常见的是局灶性的,可能难以辨认.游走性阵挛性肢体抽动,交替性半侧肢体惊厥,或原发性大脑皮质下惊厥(呼吸骤停,咀嚼运动,持续性眼偏斜,肌张力发作性改变)都是常见的.很少有癫痫大发作 阵挛性肌肉活动伴肌张力增高和烦躁不安必须与真性惊厥相区别.烦躁不安只有在刺激后才会产生阵挛,握住肢体不动可制止阵挛.而惊厥是自发产生的,握住肢体时仍感觉到肢体的抖动 新生儿胆红素脑病 * 一、胆红素所致的神经损伤 核黄疸 急性胆红素脑病-ABE 慢性胆红素脑病-CBE 轻微的核黄疸 -BIND 摒弃既往的生理性与病理性黄疸概念，与胎龄、体重密切相关。 胆红素神经毒性的生化和细胞学视屏的发病机制是多因素的 体外：未结合胆红素产生潜在不良作用的途径 *线粒体：氧化应激 *细胞膜：脂质过氧化 *内质网：ER应激（长期、严重的ER应激则会诱导细胞 凋亡或死亡） *小胶质细胞活化：神经炎症 体内：机制并不清楚 神经毒性的危险因素，亦可影响TSB水平 ? 胎龄小 ? 同族免疫性溶血 ? G-6-PD ? 窒息 ? 败血症 ? 酸中毒 ?白蛋白30g/L（if measured） Pediatrics 2009;124；1193-1198 （一）核黄疸 典型临床表现 ?肌张力异常，锥体外系症状，手足徐动型脑瘫 ?神经性耳聋-听觉神经损伤 ?垂直凝视障碍-动眼神经核和导水管周围灰质损伤 ?牙釉质发育不良 Pediatr Clin North Am 7:665-687 ,1960 核黄疸特殊的CNS后遗症 ?提示神经元比神经胶质细胞更容易受到胆红素毒性作用 ?最易发生胆红素神经损伤的特征性区域包括： a)苍白球（肌张力异常，手足徐动） b)第八对颅神经和耳蜗神经核（AN） c)导水管周围灰质（向上凝视障碍） （二）急性胆红素脑病（ABE，acute bilirubin encephalopathy） ? 指生后最初几天由危险性高胆红素血症所致的脑病 ? 其特点为一系列逐渐进展的异常临床症状 ? ABE的第一阶段-随后出现下列异常征象 a.木僵（嗜睡） b.肌张力减低 c.吸吮不佳 ? 非特异性症状-在很多临床疾病中都可表现 ABE第二阶段-指中间期到进展期，呈特异性的胆红素神经毒性损害，提示CNS永久性破坏的风险性明显增高，典型症状： ?中度木僵 ?激惹 ?肌张力增高-伸肌群 -头后仰（颈部向后弯曲） -角弓反张（背向后弯曲） ?发热 ?高调尖声哭 ABE进展期的表现（CNS损伤可能不可逆） ?显著的头后仰-角弓反张 ?凄厉的哭声 ?不吃奶（不能喂养） ?呼吸暂停 ?发热 ?深度木僵或昏迷 ?惊厥 ?死亡 对于高肌张力，角弓反张，发热，高调尖声哭的患儿，AAP推荐立即换血，以减少神经损伤。 （三）慢性胆红素脑病（CBE，chronic bilirubin encephalopathy） 指生后第一年逐渐表现的胆红素毒性的永久性临床后遗症 CBE=胆红素所致的神经破坏 破坏和损伤的区别-破坏指永久性后遗症；相反损伤指潜在的可逆性 术语-核黄疸-用于胆红素毒性的慢性永久性后遗症 CBE=胆红素所致神经破坏=核黄疸 （四）胆红素所致神经功能不全-BIND 新的术语-用于描述不伴有典型核黄疸症状的轻微神经发育障碍 BIND指“轻微神经发育障碍，不伴有典型的核黄疸症状，但经过仔细的评估，仍