反复发热，肝脾肿大，免疫球蛋白低下.docVIP

编号：S08 修改：格式、语言、每个诊断依据明确X-连锁淋巴组织增生性疾病噬血综合症【病情介绍】 3岁5月，男，湖南攸县人，因反复咳嗽、发热半年于2011-10-31入院。 患儿于半年前无明显诱因出现咳嗽，起初为单声咳，渐变为连声咳，有咳痰，发热时咳嗽较剧烈、频繁；有发热，表现为间断性高热，持续性低热，最高温度达39℃，下午及傍晚表现为低热，无寒战、抽搐、皮疹；偶有咳剧时伴呕吐，呕吐物为胃内容物，量少；无盗汗、腹泻。病初先后多次在当地医院及攸县人民医院予静脉治疗，具体用药不详，症状无明显缓解，于2011.6.1-2011.6.24因“重症肺炎并呼吸功能不全”“塑型支气管炎”“支原体感染”“EB病毒感染”“败血症”在省儿童医院住院，先后予“头孢曲松”“替考拉宁”“亚胺培南”“甲硝唑”“氟康唑”“利福平”“白霉素”抗感染，“丙种球蛋白”增强免疫，先后5次行纤维支气管镜灌洗术等，患儿仍有咳嗽、发热，要求出院，回当地予口服利福平、异烟肼1月，中药口服约4月余，上述症状较前加重，1周前在湘雅二医院住院治疗，予拉氧头孢等治疗，症状仍无明显缓解。为求进一步诊治门诊以咳嗽、发热查因收入我科。患儿自起病以来，精神欠佳，食纳欠佳，小便正常，体重有减轻，减轻约1公斤。 既往体质尚可，未曾住院治疗。1岁时有手足口病，起病前家中祖屋撤修，已种BCG，余无特殊病史。 患儿系第3胎第2产 ，第1胎人工流