门静脉高压症-汕头大学医学院临床技能实验教学中心要点.ppt

概述 门静脉高压症 (portal hypertension, PH) 由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和/或血流量增加、血管舒缩功能障碍，导致门静脉及其属支压力升高。 临床表现：脾肿大、门腔静脉侧支循环形成和开放、腹水。   正常门静脉压力：1.27kPa~2.35kPa（13~24cmH2O）,平均：1.76kPa（18cmH2O）。 门静脉压﹥2.45kPa(25cmH2O) →门静脉高压。 PH病人大都增至2.9~4.9kPa（30~50cmH2O）。  (1cmH2O=0.098kPa,1kPa=10.2cmH2O)  对门静脉高压的描述可追溯到17世纪。 1882年意大利病理学家Banti首先描述本症。 Banti综合征（Banti’s syndrom）：原因不明的脾肿大使脾血流量增多所致的PH 。 1902年Gilbert和Carnot首先倡用PH这一名词。 20世纪60年代以来，对PH的研究取得了很大进步。 病因和分类 PH病因很多，主要为各种原因引起的肝硬变，占80~90%。 在我国、东南亚、南非等以肝炎后肝硬变为主。 西方国家以酒精性肝硬变为主。 酒精性肝病合并乙肝病毒感染时更易致肝硬变。 Bass＆Sombery病因分类 Ⅰ 原发性血流量增多动脉-门静脉瘘（肝内、脾内、内脏），脾毛细血管瘤。 Ⅱ 原发性血流阻力增加 A 肝前性 门静脉血栓形成或海绵样变，脾静脉血栓形成。 B 肝内性 （1） 窦前性：血吸虫病※，结节病，骨髓增生性疾病，骨髓纤维化※，先天性肝纤维化，特发性PH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害，早期原发性胆汁性肝硬变※，早期原发性肝硬变性胆管炎※。 （2） 窦性/混合性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变/肝炎，氨甲喋呤、vitA中毒，不完全间隔性纤维化，肝细胞结节再生性增生。 （3） 窦后性：静脉阻塞性疾病，肝静脉栓塞（Budd-Chiari综合征）。  C 肝后性 下腔静脉闭塞性疾病，缩窄性心包炎，三尖瓣功能不全，严重心衰。 （※通常早期为窦前性，进一步发展成为窦性/混合性）  儿童PH的少见原因 （1）门静脉海绵样变： ①门静脉血栓：最常见，占54%。与新生儿败血症、脐炎、脐静脉插管换血、腹腔感染及各种原因引起的血液粘稠度增高和高凝状态有关，也与其他可引起门静脉栓塞的疾病如癌栓、肿瘤压迫及门静脉手术有关。 ②门静脉先天异常。 ③门静脉血管瘤。 （2）门脉性肝硬变（3） 先天性胆道闭锁致胆汁性肝硬变、门静脉高压。为先天性异常，可能与病毒感染有关。 （4）遗传代谢性疾病 先天性肝纤维化、Corali’s病、Byler病。 糖代谢异常：糖元累积病、半乳糖血症、果糖不耐受等。 脂代谢异常：主要是Gauncher病和Nimann-Pick病累及肝脏。 蛋白质、氨基酸代谢异常：α1-抗胰蛋白酶缺乏、遗传性酪氨酸血症等。 金属代谢病：Wilson病、血色素病等。 成人PH的少见原因 （1） 左侧PH（亦称局限性或区域性PH）： 门静脉按功能分为脾胃区和肠系膜区，各种原因引起的单纯性脾静脉阻塞致门静脉脾胃区压力升高。 病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%，胰腺肿瘤占18%。其他原因有肝硬变、何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。 （2）Budd-Chiari综合征 肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。 分为急性、亚急性和慢性三型。 我国以妊娠、感染和下腔静脉蹼膜性梗阻多见；西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药及肿瘤多见。 （3）特发性门静脉高压症（Idiopathic portal hypertension, IPH） 病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张为特征，并排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞、血友病、血吸虫病等以外的一组临床综合症。 需经腹腔镜、肝脏活检、门静脉造影、肝静脉造影等特殊检查才能确诊。 IPH 有认为IPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等及肝损药物如6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关； 也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，使门静脉血流受阻，形成PH； 近年来认为IPH 与自身免疫反应有关。 IPH 日本称之IPH； 印度称为非肝硬变性门静脉纤维化（Noncirrhotic portal fibrosis, NCPF）； 美国称为肝门静脉硬化症 （Hepato-Portal sclerosis, HPS）； 英国称为非硬化性PH