氨基酸代谢1课题.ppt

氨 基 酸 代 谢 费 嘉 第二节 氨基酸的跨膜转移 氨基酸的吸收 在小肠中进行 耗能的主动吸收过程 （1）肠粘膜细胞膜上的氨基酸吸收载体 （2）g-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用 （3）肽的吸收 第三节 氨基酸的脱氨基作用(重点) 以联合脱氨基作用为主 （一）转氨基作用 转 氨 酶 正常成人各组织中GOT及GPT活性 转氨基作用的机制 （二）氧化脱氨基作用 （四）嘌呤核苷酸循环 第四节 氨的代谢 体内氨的来源 氨的转运 尿素的生成 一、血氨的来源与去路 氨 的转运 丙氨酸—葡萄糖循环（重点） 氨的转运 谷氨酰胺的运氨作用 （1）从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。 （2）谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 谷氨酰胺可以提供酰胺基使天冬氨酸转变为天冬酰胺 氨的去路 合成尿素—— 肝脏（主要去路） 胺 盐 —— 随尿排出 （一）尿 素 的 生 成 正常情况下体内的氨主要在肝中合成尿素而解毒，只有少部分氨在肾以铵盐形式由尿排出 肝是尿素合成的主要器官 尿素合成的鸟氨酸循环（重点） 鸟 氨 酸 循 环 (1) 氨基甲酰磷酸的合成 — 线粒体内 鸟 氨 酸 循 环 (2) 瓜氨酸的合成 —— 线粒体内 鸟 氨 酸 循 环 (3) 精氨酸的合成 —— 胞液中 鸟 氨 酸 循 环 (4) 精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸 尿素合成的总反应（重点） 第五节 α-酮酸的代谢 a-酮酸的代谢 经氨基化生成非必需氨基酸 转变成糖及脂类 生糖氨基酸、生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 氧化供能 氨基酸可转变成糖和脂肪。 糖也可转变成脂肪及多数非必需氨基酸的 碳架部分。 脂肪不容易转变成糖和氨基酸。 三羧酸循环是物质代谢的总枢纽。 第六节氨基酸的脱羧基作用 催化反应的是氨基酸脱羧酶 氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛 氨基酸脱羧产生的胺类具有重要的生理功用 胺氧化酶将胺氧化成醛类，再进一步将醛氧化成羧酸，从而避免胺类在体内蓄积 儿茶酚胺 1 儿茶酚胺与黑色素的合成 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素 2 酪氨酸的分解代谢 第七节 氨基酸代谢与其他含氮物质的生成 一碳单位（重点） 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团,称为一碳单位，其代谢的辅酶是四氢叶酸。 一碳单位的代谢 一碳单位与四氢叶酸 四氢叶酸是一碳单位的载体，一碳单位通常结合在FH4分子的N5、N10位上 一碳单位与氨基酸代谢（重点） 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的代谢 一碳单位的相互转变 一碳单位的生理功用 主要功能是作为合成嘌呤及嘧啶的原料 一碳单位将氨基酸与核酸代谢联系起来 一碳单位的障碍可造成某些病理情况 含硫氨基酸的代谢 甲硫氨酸的代谢 （1）甲硫氨酸与转甲基作用 甲硫氨酸与ATP作用，生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM），然后通过各种转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物质。 SAM中的甲基称为活性甲基，SAM称为活性甲硫氨酸 谷胱甘肽 半胱氨酸与胱氨酸的互变 硫酸根的代谢 含硫氨基酸氧化分解均可以产生硫酸根，半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。 体内的硫酸根一部分可经ATP活化成活性硫酸根，即3`-磷酸腺苷-5 `-磷酸硫酸（PAPS）。PAPS的性质比较活泼，可提供硫酸根参与转硫酸根作用。 芳香族氨基酸的代谢 六、黑色素 酪氨酸代谢另一途径是合成黑色素。 第八节 氨基酸代谢障碍 名 词 解 释 思 考 题 （四）一碳单位的互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 CH2 CHNH2 COOH S—CH3 CH2 OH OH 腺嘌呤 CH2 腺苷转移酶 PPi + Pi CH2 CHNH2 COOH S+ CH2 OH OH 腺嘌呤 CH2 P ~ P P ~ CH3 O O 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH R—CH3 OH OH 腺嘌呤 CH2 CH2 CHNH2 COOH S+ CH2 H O 腺苷 CH2 CHNH2 COOH SH CH2 S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 （2）甲硫氨酸循环 甲硫氨酸 S-腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 N5—CH3—FH4 H2O 腺苷 ATP PPi