北京华科中西医合医院：重症肌无力.pptVIP

重症肌无力 myasthenia gravis ； MG 北京华科中西医结合医院 杜淑云撰 概 述 神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性 神经肌肉接头 概 述 临床特征 部分全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨 轻暮重 人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病例少见 流行病学 病因发病机制 正常 MG 病因发病机制 正常 MG 抗胆碱酯酶药 病因发病机制 1. 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂(ptosis) 斜视复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布 临床表现 皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 转颈、抬头困难 2. 临床特征 90%的病例眼外肌麻痹 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 临床表现 肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡 严重时出现 平滑肌膀胱括约肌一般不受累 临床表现 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素氨基糖甙类抗生素可加重症状 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳 避免使用的药物 病情加重原因诱因 临床表现 临床表现 受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现 3. 临床检查 疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善 受累肌无力不符合任一神经\神经根中枢神 经系统病变分布 进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变 患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因 4. 危象(Crisis) 肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动系统性疾病可加重症状 临床表现 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 肌无力危象 (Myasthenic crisis) 反拗危象 (Irritabillitic crisis) 4. 危象(Crisis) 临床表现 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见 1. 胸部X线 CT平扫 辅助检查 胸部CT (纵隔窗) 胸腺瘤