间质性肺疾病精编.pptVIP

间质性肺疾病Interstitial lung disease, ILD 熊维宁 Xiong, Weining 第一节 概述 肺实质和肺间质的定义： 肺实质是指各级支气管和肺泡上皮； 肺间质是指肺泡上皮和血管内皮之间以及终末气道上皮以外的支持组织、包括血管及淋巴管。 定义 ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构（细支气管）病变的一组疾病。 共同特点 1 临床表现：进行性呼吸困难 2 X线：双肺弥漫性阴影 3 肺功能：限制性通气功能障碍、弥散功能降低、肺泡-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]增大 4 组织学：不同程度的炎症改变和纤维化，伴或不伴肺实质肉芽肿或继发血管病变 病因和发病机制 （一）病因及分类 两大类： 1 已知病因：药物，职业或环境，结缔组织病 2 未知病因 四大类： 1 已知病因 2 IIP 特发性间质性肺炎：IPF 3 肉芽肿性：结节病，外源性过敏性肺泡炎，Wegener肉芽肿 4 其他少见性：肺泡蛋白沉积症，慢性嗜酸性粒细胞性肺炎，肺出血-肾炎综合征，特发性肺含铁血黄素沉着症 （二）发病机制及分类 从肺泡炎开始，以纤维化告终 1 肺泡上皮和血管内皮损伤、血液中蛋白成分漏出； 2 炎症细胞、免疫效应细胞进入肺内并释放介质； 3 成纤维细胞活化、增殖，产生胶原和细胞外基质 中性粒细胞型肺泡炎和淋巴细胞型肺泡炎 诊断 1 临床表现 2 影像学 3 肺功能 4 支气管肺泡灌洗 5 血液检查 6 肺活检 第二节 特发性肺纤维化Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF 病因、发病机制和病理 IPF属于特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）7个亚型中的一个，在IIPs中最常见，占60%以上，病理为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia, UIP）。 IIPs包括 临床 病理 IPF UIP NSIP NSIP(暂定性) DIP DIP RBILD RBILD COP OP AIP DAD LIP LIP IIPs各亚型的发病频度 病型 频度(%) IPF/UIP 62 NSIP(NCIP) 14 COP/BOOP 4 AIP 2 DIP 8 RB-ILD 2 临床表现、实验室和辅助检查 诊断 基本临床诊断 非外科性肺活检临床诊断（详见下述） 主要条件 次要条件 外科性肺活检诊断标准 IPF非外科性肺活检诊断标准 主要条件 1. 除外其它原因的ILD 2. 肺功能异常:限制性,气体交换障碍 3. 胸部HRCT呈网格蜂窝所见,周边分布 4. TBLB或BALF不支持其它疾病诊断 二. 次要条件 1. 年龄50岁 2. 隐匿起病, 进行性呼吸困难 3. 病程超过3月 4. Velcro音 ※符合所有主要条件和3/4次要条件者, 即可临床诊断IPF 鉴别诊断 除外非ILD疾病 肺结核 肺癌 IPF的病理改变UIP与同属IIPs的其它类型相鉴别： 1 DIP/RBILD 脱屑性间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病：肺泡巨噬细胞 2 NSIP 非特异性间质性肺炎：淋巴细胞和浆细胞 3 AIP 急性间质性肺炎：DAD 弥漫性肺泡损伤 意义：1、2对激素反应好，3多在2月内死亡 治疗 1 激素：以强的松为例 每天0.5mg/kg（理想体重）口服4周 减半口服8周 减半或隔日口服维持 2 环磷酰胺或硫唑嘌呤 起步每天25~50mg口服，每1~2周加25mg，直到最大量每天150mg 疗程和疗效判定 疗程： 观察点：3个月，6个月，12个月，18个月 病情改善或稳定：继续 病情恶化，出现并发症：停药，换药，联用 疗效判定：症状，肺功能，CT 其他药物 NAC：大剂量 1.8g/d 红霉素：