刘振珍腹膜后纤维化ok分析报告.ppt

腹膜后纤维化-(retroperitoneal fibrosis RPF) 是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点的罕见疾病，增生的纤维组织常包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等产生一系列临床表现 发病率 尚无发病率的确切资料 国外;平均年发病率：1/20万-1/50万 国内：尚无相关统计资料 发病年龄：40-60岁；儿童和老年也可发病。 男女皆可发病，男女发病比例约2:1 临床分型 2/3以上为特发性腹膜后纤维化（idiopathic retroperitoneal fibrosis,IRF) 1/3为继发性腹膜后纤维化 发病机制 特发性腹膜后纤维化发病机制尚不清楚 许多研究认为，该病是自身免疫所致炎性反应的结果 继发性腹膜后纤维化常继发于肿瘤（以胃肠道肿瘤居多）、炎症、外伤、放疗、手术以及某些药物的使用。 病理学 形态学：似一层灰白色纤维片状物，坚硬如石，覆盖于主动脉、下腔静脉、输尿管和腰肌。 组织学：早期：表现为活跃的慢性炎症反应 镜下：可见大量成纤维细胞、浆细胞、单核细胞、巨噬细胞等 晚期：可见纤维组织玻璃样变、增厚的胶原样物质 临床表现 一般与形成的腹膜后包块压迫邻近脏器、血管、淋巴组织、神经组织等有关。 输尿管是最早和最常受侵的脏器, 因受到不同程度的纤维化包绕,出现严重程度不同的阻塞, 因此, 肾盂积水和肾功能不全也是出现最早和最常见的临床表现。 腹膜后纤维化早期症状 早期症状隐匿 疼痛，最主要的临床表现, 包括胁腹痛、腰痛、下腹痛等, 疼痛多为隐匿性、持续性钝痛, 与体位无关, 尽管常发生输尿管梗阻, 但很少发生肾绞痛,疼痛常集中于胁腹和腰骶部之间。 全身症状：疲乏无力、体重减轻、低热、恶心、呕吐等 进展期症状 常为邻近脏器受压或受累的症状； 输尿管狭窄-近端感染或扩张，产生腰部或肋脊角痛、尿急、尿频及夜尿增多 双侧输尿管受压则突然发生无尿，因常有肾盂积水或肾脏感染，故肾区叩击痛常见 梗阻性肾病-肾素升高-高血压 进展期症状 累及门静脉或脾静脉-门静脉高压、食管静脉曲张和腹腔积液 累及髂总动脉-由于静脉血流缓慢，易出现下肢深静脉血栓形成、下肢肿胀 累及肠系膜上下动脉-肠缺血 累及淋巴系统-淋巴回流受阻，引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍 实验室检查 实验室检查主要为 1.炎性反应：炎性指标以ESR升高最为突出，病情缓解则ESR下降。故目前认为其为评价疾病活动和治疗效果的主要指标。 2.肾功能异常：血清肌酐和尿素氮的升高以及肌酐清除率的下降（往往出现中晚期梗阻性肾病患者中） 3.其他：贫血、血小板升高、r球蛋白增高、碱性磷酸酶升高等 影像学检查 包括超声、CT、MRI、静脉肾盂造影、PET-CT等 CT、MRI是最常用的检查手段 静脉肾盂造影可能先于上述三种手段发现该病，故应早期行该检查 PET-CT为鉴别肿瘤性疾病提供了帮助 影像学检查 B超：可见一边界清晰、光滑的团块位于髂骨岬上，包绕腹主动脉、下腔静脉，并延伸至双侧输尿管周围。 影像学检查 CT平扫：质地均匀的不规则软组织密度肿块，包绕下段腹主动脉和髂动脉，常常累计输尿管和下腔静脉，也可累计十二指肠、胰腺、脾等组织。 在MRI中，单纯的纤维组织在T1WI和T2WI中均呈低信号，而腹膜后纤维化是大量纤维组织增生并伴随亚急性和慢性炎症反应，因此病变内部及周围常有炎性渗出，稍高的T2信号提示病变处于活动期 肾盂输尿管造影：可见肾盂输尿管上段积水扩张，肾功能严重受损者静脉肾盂造影不显影。输尿管呈僵硬状改变，并呈多段狭窄伴多个扩张段，狭窄部位多在L4-L5水平以下，上端扩张的输尿管向下逐渐变细狭窄，并向中线方向移位，可见腔外受压表现。 逆行肾盂造影:尽管输尿管有显著受压狭窄，但输尿管导管大多能通过，通过后可有大量尿液滴出是其特点。 输尿管镜检查：输尿管内壁光滑，管壁僵硬，但输尿管能顺利通过。 诊断 CT和MRI是诊断IRF最佳的影像学检查，典型IRF病变是沿腹主动脉周围的软组织包块影，可从肾动脉水平一直延伸至髂血管，且常引起中间的输尿管移位或梗阻 病理学检查才是诊断IRF最可靠的方法 鉴别诊断 1.与输尿管梗阻性疾病相鉴别：如结石、肿瘤等 2.伴腰腹痛者：阑尾炎、阑尾穿孔等 3.病变发生在盆底、累及直肠可出现严重便秘及腹泻交替症状 4.与腹膜后肿瘤及转移瘤相鉴别 治疗 RPF早期诊断和保存肾功能是治疗的本病的关键 治疗包括手术治疗和药物治疗。 药物治疗 药物治疗方面，文献报道较多是糖皮质激素+免疫抑制剂治疗 1.肾上腺糖皮质激素是目前认为最有效的治疗药物之一，能快速减轻炎症反应，控制疾病进展。 推荐激素用法为开始足量（40-60mg/d)，用足6周逐渐减量，维持量为5-10mg/d，至少0.5年，总疗程不少于1年。 2.雌激素拮抗剂-他莫昔