红斑狼疮黄望强讲述.ppt

红斑狼疮 Lupus Erythematosus 湖北医药学院附属太和医院 黄望强 概　　述 结缔组织病：是一组病因未明、发病机制与免疫相关、累及多器官系统中疏松结缔组织病，主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等、 红斑狼疮（LE）是一个病谱性疾病，一种典型的自身免疫病性结缔组织病，血清中可出现多种自身抗体。 病　　谱 CCLE----------SCLE-----------SLE 轻---------------中----------------重 LE的表现呈谱状分布 病 因 １．遗传因素：有家族聚集倾向，0.4%-5%SLE患者一、二级亲属可患自身免疫性疾病 ２．性激素：女性多发，妊娠加重，证据不足，男性发病者预后极差 3.环境、其他因素：细菌病毒感染、内分泌 、日光、药物。 发病机理 免疫防御 免疫监控 免疫自稳 临床表现 分型： 慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE) Chronic cutaneous LE 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) Subacute cutaneous LE 系统性红斑狼疮(SLE ) Systemic LE 慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE) 盘状红斑狼疮 （Discoid LE) 疣状（肥厚型）LE　(Verrucous /Hypertrophic LE) LE-扁平苔藓重叠 （LE-LP overlap) 冻疮型LE (Chilblain LE) 深在性LE/LE脂膜炎(LE profundus or LE panniculitis) 盘状红斑狼疮（Discoid LE) 临床表现： 发病年龄：中青年人 性别：女：男=3：1 本病发生与紫外线照射密切相关，慢性病程预后良好 全身症状无或轻微 实验室检查：局限型DLE基本正常，播散型DLE可有轻度异常。 盘状红斑狼疮（Discoid LE) 好发部位： 　　局限性DLE:面、鼻、耳、头皮、唇、V-区、 　　播散性DLE:手、足、四肢伸侧及肢端部位(Acral site) 盘状红斑狼疮（Discoid LE) 典型表现： 红斑（discoid=coin-shaped) 鳞屑（scale-adherent) 萎缩(atrophy) 色素增深（早期） 色素减退（晚期） 毛细血管扩张 诊断 皮疹+病理 直接免疫荧光：狼疮带试验（LBT）在DLE皮损表现真皮交界处可见颗粒状IgG/IgM/C3线性沉积 治疗 避免日晒 外用药物治疗：糖皮质激素 内服药物治疗：皮疹广泛 羟氯喹：增强耐受紫外线及免疫抑制 沙利度胺、糖皮质激素 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 临床表现： 1.皮肤表现： 皮损特点： 环状半环状损害 丘疹鳞屑性损害（银屑病样损害） 皮损部位：躯干上部暴露部位，如面、颈、上胸、肩背、上肢体 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 2.其他表现： 常有不同程度的全身症状（关节痛、发热、口腔溃疡、约半数符合SLE诊断），可有多种内脏器官受累，但比SLE轻。 3.实验室检查的阳性率高于播散型DLE，ANA阳性率约50%。 　　 诊断 类似于DLE 鉴别诊断：银屑病、环形红斑、多型红斑等 治疗 避免日晒，以内服用药物为主，同DLE 系统型红斑狼疮(SLE) SLE是各型LE中最重的一型，有突出的多脏器受累，常常有典型的皮肤表现，明显的免疫学检查异常。 SLE是自身免疫性疾病的典型代表。 系统型红斑狼疮(SLE) 临床表现： 皮疹（皮肤和粘膜损害） 关节症状 发热 各内脏系统症状 SLE临床表现 1、皮肤粘膜表现：皮肤损害发生在80-90%的SLE患者。 2、皮肤损害分特异性和非特异性两种： 特异性皮损：(蝶形红斑 ) 非特异性皮损：主要为血管炎性损害