皮肌炎与恶性肿瘤及肺栓塞精讲.pptVIP

皮肌炎与恶性肿瘤及肺栓塞 病案讨论 临床资料：患者顾军，女，61岁，因“B超发现双侧附件包块半年余”于2011年4月15日入院。患者已绝经9年，半年前体检发现右附件区囊性包块，大小约4.5*3.8cm，未予以重视及治疗。2月前因“退行性关节炎”于昆华医院行MRI检查发现子宫与直肠间及宫底的左上方异常信号病灶，B超检查示子宫后方混合性包块，性质待查，大小约5.3*3.7cm囊性为主的混合性包块，左侧附件区探及3.8*2.2cm实性包块，回声欠均，边界清；绝经后右侧卵巢可见；子宫生理性萎缩。我院B超示：双附件区实性包块，多考虑转移癌可能。肿瘤标记物CA125 560.5U/ml CA153 41.81U/ml。 辅助检查 入院诊断 ： 双侧附件区包块性质待查：恶性可能 入院检查 ： 腹部B超示：肝脏脂肪样改变，慢性胆囊炎并胆囊结石。 胃镜：慢性浅表性胃炎伴胆汁返流；十二指肠炎。 结肠镜示：乙状结肠息肉（已摘除）；内痔。息肉活检：管状腺瘤，局部被覆上皮及腺体轻度非典型增生。 血常规、肝肾功能、凝血四项、胸片、心电图正常。 治疗经过 手术经过：行剖腹探查术，术中见:子宫大小约6.5*4*3cm，左侧输卵管伞端有一大小约3cm肿块，左侧输卵管无明显增粗，左侧输卵管与右侧附件外观未见明显异常，子宫后壁与直肠前壁间有一大小约8*5*4cm大小包块，取组织送冰冻示恶性肿瘤，腺癌。行子宫+双附件切除+直肠癌根治术。 术后病检示：左侧输卵管中低分化腺癌伴直肠前壁转移。诊断: 左侧原发性输卵管癌 直肠转移。 术后予以多西他赛+奥沙利铂辅助化疗共5次。 皮肌炎 2月前患者因“双上肢皮疹肿胀1月，口干、吞咽困难半月”于6月19日住入我院干疗科，查体口舌质干，口腔未见溃疡，颜面部、颈部、背部、双上肢弥漫分布点、片状红斑、丘疹，右上肢肘部周围可见水泡，左上肢、背部已结痂，局部可见抓痕，四肢肌肉肿胀、压痛，双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅱ级，双上肢、双下肢膝关节以下重度凹陷性水肿。入院血常规：WBC10.4×109/L,N%:88%。考虑诊断1.湿疹并感染；2.口干原因待查。 辅助检查 2015年6月19日 急诊生化丙氨酸氨基转移酶 75.0↑，超敏C反应蛋白 13.58 mg/L ↑，磷酸肌酸激酶 3257.0 ↑，总蛋白 55.4 g/L ↓，白蛋白 26.5 g/L ↓，天门冬氨酸氨基转移酶 171.0 IU/L ↑，磷酸肌酸激酶MB同功酶质量 11.35 ng/ml ↑，肌红蛋白 1000.0 ug/L ↑，红细胞沉降率 30 mm ↑，血凝纤维蛋白原 4.63 g/L↑。 双上肢血管超声：动静脉未发现血栓。 心电图：肢导低电压，电轴左偏。 治疗 入院后予以抗感染、抗过敏等对症处理，症状无好转。请风湿免疫科会诊考虑为皮肌炎，糖皮质激素200mg/d冲击治疗3天，后减量为120mg/d*2天，后减量为80mg/d、环磷酰胺0.2 QOD，8天后改为甲氨蝶呤、沙利度胺片、免疫球蛋白20g QD*5，患者肌酶下降，病情好转。2015年7月6日患者出现咳嗽、咳痰，伴发热，无胸闷、胸痛、呼吸困难。于2015-7-12转至干疗外科继续治疗。 治疗经过 入院后痰培养有肺炎克雷伯菌；真菌镜检：阳性；培养：白念珠菌，考虑为肺炎并二重感染，予以头孢曲松及氟康唑抗感染，患者咳嗽咳痰好转。但患者双下肢水肿加重，患者及家属拒绝行双下肢B超。 2015-7-29患者出现心悸，SPO2 88%（未吸氧），血凝：FDP 93.9 ug/ml↑，抗凝血酶Ⅲ 140.0 %↑，D-二聚体定量 27.83 ug/ml↑；心电图出现I导联S波及IIIQ波较前加深。CTA示：双侧肺动脉主干及分支多发栓塞，双肺散在磨玻璃样。血气分析示I型呼衰。血管超声：1.双侧腘动脉多发小硬斑。2.双侧腘静脉、腓静脉、比目鱼肌肌间静脉、腓肠肌肌间静脉血栓形成（右侧完全栓塞，左侧未完全栓塞）。3.双侧颈动脉、双侧锁骨下动脉硬化性改变。考虑为肺栓塞，并予低分子肝素0.4mlQ12h、华法林抗凝治疗。8月14日患者病情好转出院。 讨论 皮肌炎(Dermatomyositis,DM)的概念：是以皮肤红斑、水肿为临床特征，同时伴有肌无力、肌肉炎症或变性，以及关节和心肌等多器官损害的一种自身免疫性微血管病,多发性肌炎(Polymyositis,PM)系指没有皮肤损害的皮肌炎病例。 皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤的机制 1、免疫功能紊乱：皮肌炎患者存在体液及细胞免疫功能异常，如 T 细胞免疫功能缺陷，天然杀伤细胞的活性降低，免疫监视功能下降，这可能是 DM/PM患者易于发生恶性肿瘤的原因之一，另外，在 DM 和 PM