脂肪肉瘤一例CT表现总结.ppt

鉴别诊断 脂肪肉瘤中老年男性多见，而 AML多见于中年女性。脂肪肉瘤是恶性肿瘤，一般边缘模糊，对周围结构有侵犯，沿各间隙侵袭性生长是其特点，症状明显；而 AML为良性肿瘤，边缘清晰，致周围组织受压推移 脂肪肉瘤强化程度不如 AML明显，且出血少见；AML异常血管缺乏弹力内膜、扭曲扩张，易合并出血      鉴别诊断 病理上AML由畸形血管、脂肪组织和平滑肌3 种成分组成，因此外生性肾血管平滑肌脂肪瘤中常见粗大血管影；高分化脂肪肉瘤为乏血供肿瘤，其内血管纤细、稀疏 少数病例两者影像表现极其相似，而不能做出正确诊断，最终须病理确诊 AML经常规染色、辅助免疫组化 HMB45、CD117、S-100、Des、SMA、cdk4 等检测，一般均可确诊，尤其 HMB45 标记对AML有确诊意义   HISTORY 患者：女性，67岁，一年前无明显诱因出现腹痛，以下腹部为主，痛可忍受，未治疗，近一月感下腹部痛加重，下腹部凸起明显 查体左上腹及下腹可触及巨大包块，有轻微压痛 腹部彩超示腹部巨大包块 IMAGE 平扫 IMAGE 平扫 IMAGE 平扫 IMAGE 平扫 IMAGE 平扫 IMAGE 动脉期 IMAGE 动脉期 IMAGE 静脉期 IMAGE 静脉期 IMAGE 平衡期 IMAGE 平衡期 你猜！ Result 病理：脂肪肉瘤！ Discussion 脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成，所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟脂肪组织存在的部位，尤其好发于深部的软组织，最常见于大腿和腹膜后 脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的16%～18%，发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤 腹膜后原发肿瘤75%为恶性，脂肪肉瘤占其中的33%，在腹膜后肿瘤中居第一位 Discussion 病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma, MLS）、多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma, PLS）、圆细胞性脂肪肉瘤（round-celled liposarcoma, RCLS）及去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma, DDLS）。 分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤（lipoma-like liposarcoma, LLS）、硬化性脂肪肉瘤（sclerosingliposarcoma, SLS） Discussion 不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很大差异，CT 表现也各有特点 分化好的脂肪肉瘤为低度恶性，黏液性脂肪肉瘤为中度恶性肿瘤，后三型属高度恶性肿瘤 不同组织学亚型的脂肪肉瘤共同点：在于瘤内发现不同分化阶段的脂肪母细胞 脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5种亚型的混合 Discussion 脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即为恶性 发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿，发现时往往已很大，多为无痛性、缓慢长大的肿块，在 20 cm之前常无症状，当压迫到邻近脏器则可能引起相应症状，如腹痛或不全性肠梗阻等 肿块大时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠曲，易于包绕大血管及腹盆腔脏器，沿各间隙侵袭性生长是其特点 脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS） 大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄色，质软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化近乎成熟的脂肪细胞组成 CT见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，边界清楚，瘤内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影及粗细不一间隔 ，增强扫描有强化 CT图像上，分隔及不均质是其特点，CT所示的云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原和纤维组织等成分有关 硬化性脂肪肉瘤（SLS） 硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主，细胞成分少，所以增强扫描强化不明显 CT不论平扫还是增强扫描密度较均匀，呈均匀的肌肉密度，MRI信号表现同骨骼肌，与肿瘤含大量的胶原纤维组织有关，病理取材局限时易误诊为纤维肉瘤，诊断及分型常有困难 黏液性脂肪肉瘤（MLS） 病理上肿瘤由 3种成分组成 ：原始间叶细胞到不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管、黏液样基质 平扫呈均匀的“囊状”肿块，CT 值平均 50Hu左右，MRI -T2WI 信号比脂肪高，与水信号相似。肿块密度根据肿瘤细胞分化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异，含黏液成分较多者，病变密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度 增强扫描内容物可见网状、片状、岛状延迟强化，Kim等认为这种强化表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致  Discussion 圆细胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形态一致的小圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成 多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特点是多形