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胆管癌护理指引 相关知识点 胆管癌定义 肝门胆管癌(hilar cholangiocarcinoma HCCA)亦称肝门周围胆管癌（perihilar cholangiocarcinoma）或近端胆管癌（proximalcholangiocarcinoma）.美国癌症协会AJCC 将HCCA 界定为：发生于左右二级肝管汇合部至总肝管与胆囊管汇合部之间的癌肿。是指肝总管、左右肝管及其汇合部发生的恶性肿瘤，也称近端胆管癌或高位胆管癌【1】 胆管癌的分类 根据肿瘤生长部位分类 1、肝内胆管癌 2、肝外胆管癌 病因 胆管癌的病因至今尚不十分清楚，已发现与下列因素有关：1.胆道慢性炎症、感染因素 长期的慢性炎症刺激是胆管癌发生的基础，因为临床上发现与胆管癌有联系的疾病均可导致胆管慢性炎症。胆汁中某些物质(如胆汁酸的代谢产物)长期对胆道黏膜的刺激，导致上皮不典型增生。 2.胆管、胆囊结石 20%～57%的胆管癌患者伴有胆结石，因而认为结石的慢性刺激可能是致癌因素。 3.溃疡性结肠炎　有报道，溃疡性结肠炎患者胆管癌发生率较一般人群高10倍。伴溃疡性结肠炎的胆管癌患者发病年龄较一般者早20～30年，平均为40～45岁，常有长期的结肠炎病史，病人门静脉系统的慢性菌血症可能是诱发胆管癌和PSC的原因，病变多波及全结肠，溃疡性结肠炎致胆道癌可能与慢性门静脉菌血症有关。 4.胆管囊性畸形(先天性胆管扩张症) 先天性胆管囊肿容易癌变已成为共识，先天性胆管囊肿病人胆管癌的发病率高达2.5%～28%，胆管囊性畸形者发生癌变较正常人早20～30年。尽管75%的胆管囊性畸形在婴儿期和儿童期出现症状，但就胆管癌的发生来说，有3/4的患者是成年期出现胆管囊性畸形症状者。关于胆管囊性畸形导致胆管癌变的机制，有人认为胰管汇入胆管的开口异常高时，会使胰液反流入胆管引起胆管上皮恶变。其他可能导致恶变的因素有胆汁淤滞、结石形成和囊腔内慢性炎症等。 5.肝吸虫(中华分支睾吸虫)感染 华支睾吸虫感染也被认为与胆管癌的发生有一定联系，虽然华支睾吸虫多寄生于肝内胆管，但也可寄生在肝外胆管，虫体本身及代谢产物对胆管黏膜上皮长期刺激，引起胆管黏膜增生，产生瘤样改变、癌变。 6.胆道手术史 胆管癌可发生在手术多年之后，可发生在不含结石的胆管，主要是慢性胆道感染导致上皮间变，常是在胆道内引流术后。 7.放射性二氧化钍 与钍有接触史的患者中，胆管癌的发病年龄较无钍接触史者早10年，其平均潜伏期为35年(接触钍后)，且较多发生在肝内胆管树的末梢。 8.硬化性胆管炎恶变 原发性硬化性胆管炎(PSC)病人患胆管癌的机会也高于一般人群，PSC亦与溃疡性结肠炎有关。 9.乙型肝炎病毒感染 国内部分胆管癌病人伴有乙型肝炎病毒感染，二者之间是否有联系尚待进一步阐明。 10.K-ras基因突变 近年来分子生物学研究表明，胆管癌K-ras基因12密码子突变率达77.4%，说明K-ras基因突变在胆管癌的发生中可能起比较重要的作用。 此外，可能与胰液反流、胆汁淤滞、结石形成、胆管良性肿瘤恶变、肝脏干细胞的肿瘤样分化有关。均可造成对胆管黏膜的慢性炎症刺激，进而诱发胆管癌。 检查方法 实验室检查 总胆红素、直接胆红素、ALP和γ-GT均显著升高，而ALT和AST只轻度异常。胆道梗阻致维生素K吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，凝血酶原时间延长。血清肿瘤标记物CA19-9可能升高，CEA、AFP可能正常。 2、 像学检查（1）首选超声检查，可见肝内胆管扩张或见胆管肿物；彩色多普勒超声检查可了解门静脉及肝动脉有无侵犯；内镜超声探头频率高且能避免肠气的干扰，检查中、下段和肝门部胆管癌浸润深度的准确性分别达到82.8%和85%。在超声导引下还可行PTC检查，穿刺抽取胆汁作CEA、CA19-9、胆汁细胞学检查和直接穿刺肿瘤活检。 （2）ERCP对下段胆管癌诊断帮助较大，或术前放置内支架引流用。 （3）CT、MRI能显示胆道梗阻的部位、病变性质等，其中三维螺旋CT胆道成像和磁共振胆胰管成像（MRCP）将逐渐代替PTC及ERCP等侵入性检查。 （4）核素显影扫描、血管造影有助于了解癌肿与血管的关系。 治疗方法 胆管癌化学治疗和放射治疗效果不肯定，主要采取手术治疗，不同部位的胆管癌手术方法有所不同。 胆管癌根治性切除手术 原则上应争取作根治性切除，如不能做到根治性切除，有些病例姑息性切除也可获得较好的生存效果【2】。 扩大根治术 如肝右三叶切除，肝+胰十二指肠联合切除，临床上虽有成功的病例，因手术死亡率高，长期生存率低，争议较大。 不能切除的胆管癌外科手术治疗 减黄手术 可选用经皮肝穿刺胆道置管引流（PTCD）或放置支架，经内镜鼻胆管引流或放置内支架，目的是引流胆汁，减轻黄疸。如病人