风湿性疾病总论说课.ppt

较NSAIDs发挥作用慢，临床症状的明显改善大约需1-6个月，故又称慢作用抗风湿药 目前控制风湿性疾病的主要药物，有改善和延缓病情进展作用 常用药物有柳氮磺吡啶、硫唑嘌呤、来氟米特、环磷酰胺、甲氨蝶呤等 改变病情抗风湿药 (DMARDS) 生物制剂 目前已广泛应用于多种CTD：RA、脊柱关节病、SLE等。 种类：TNF-α、抗CD-20单克隆抗体、IL-6受体拮抗剂等 不良反应：感染，尤为注意乙肝、结合的筛查，增加肿瘤发生风险，治疗费用贵。 其他治疗 静脉注射免疫球蛋白：病情严重及全身性感染者。 血浆置换、血液净化治疗 其他新型治疗：基因治疗、干细胞移植等是研究热点 预后 强调早期诊断、早期规范化治疗 缺乏根治性治疗手段，病情反复迁延 若长期得不到规范化治疗，就会出现骨、关节、多脏器的功能、结构的毁损，甚至死亡。 现代风湿病与中医“风湿”的不同，中医的解释是风邪和湿邪这两类致病因子联合造成的痹症。 所以，中医风湿的概念，不论在内涵和外延上，都和现代医学的风湿概念不同，不可混淆。 随着免疫学和分子生物学的进展，风湿病学近２０年来已获得很大进步，可以预期在未来将会有更大发展。 第一类 弥漫性结缔组织病 1.类风湿关节炎(RA) 2.系统性红斑狼疮（SLE） 3.硬皮病(SSc) 4.多发性肌炎与皮肌炎(PM/DM) 5.重叠综合征 风湿病的范畴和分类 6.坏死性血管炎和其他血管病 1）结节性多动脉炎 2）过敏性肉芽病(Churg-Strauss综合征) 3）变应性血管炎 4）肉芽性血管炎 Wegener肉芽肿；巨细胞动脉炎；大动脉炎。 5）川崎（Kawasaki）病 6) 白塞病 7.干燥综合征(SS) 风湿病的范畴和分类 风湿病学历史 风湿病学概念 风湿病的范畴与分类 风湿病的临床特点 风湿病的诊断方法 风湿病的辅助检查 风湿病的防治 弥漫性结缔组织病的特点 关节病变的特点 风湿病的临床特点 晨僵 多关节炎 手关节炎 对称性关节炎 类风湿结节 类风湿因子 放射学改变 类风湿关节炎 类风湿关节炎的关节畸形表现 颊部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾病变 神经系统异常 血液学异常 免疫学异常 抗核抗体效价高 系统性红斑狼疮 皮肤呈硬、厚、萎缩，失去弹性 肌肉关节病变 系统受损 雷诺现象：肢端接连出现苍白、发绀和潮红三相反应，常因寒冷或情绪激动而诱发，以上肢多见。 自身抗体：ANA、抗ScL-70、ACA 系统性硬化症 对称性、进行性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图肌源性损害 肌活检肌肉有坏死、再生、炎症等 皮肤改变：向阳性紫红斑（以眼睑为中心，出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片）、暴露部皮疹，Gottron 征(指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附有糠状鳞屑，境界清楚，见于30%的患者，皮损消退后留有萎缩、色素减退和毛细血管扩张。) 自身抗体　ANA 抗JO-1 多发性肌炎/皮肌炎 皮肌炎皮肤表现：Gottron 征及向阳疹 约8%可伴发恶性肿瘤 可早于、晚于、或同时发生 高度警惕恶性肿瘤的发生 多发性肌炎/皮肌炎 口干、眼干 如猖獗龋齿、干燥性角膜炎 腮腺肿大　 皮疹 关节炎 肝、肾、肺、神经系统等受损 自身抗体：ANA.RF.抗SS-A.抗SS-B 干燥综合征 反复口腔溃疡 反复外阴溃疡 眼炎：葡萄膜炎、视网膜血管炎玻璃体炎视神经萎缩、眼底出血等多为单侧病变，少数为双侧 皮肤病变：双下肢结节红斑 针刺反应阳性：针刺后12-48h出现米粒大小的红色斑丘疹，继而发展为水泡、脓疱、结痂。 白塞病 鞍鼻 肺迁移性浸润影或空洞 肾损害 Wegner肉芽肿 骶髂关节炎 肌腱附着点炎 眼炎 其他关节外表现 HLA-B27相关 强直性脊柱炎 非对称性远端指间关节炎 骶髂关节炎 银屑病皮肤改变 与HLA-B27相关 银屑病关节炎 属自身免疫病，曾称胶原病 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础 病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统 同一疾病在不同患者的临床谱和预后差异甚大 对糖皮质激素有一定的反应 其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，只有早期诊断，病进行合理治疗才能使患者得到良好的预后 弥漫性结缔组织病的