霍奇金淋巴瘤课题.pptVIP

霍奇金淋巴瘤 诊断与治疗 无痛性淋巴结肿大：最常见于颈部、纵隔、结外器官受侵表现 全身症状：发热与盗汗（20％～50％）、体重下降 皮肤搔痒、皮疹，饮酒后痛 易并发感染、自体免疫疾病 现代化放疗可治愈大多数HL HL 临床特征与自然病程 淋巴组织肿瘤WHO分类（2001） Hodgkin 淋巴瘤 结节性淋巴细胞为主型Hodgkin淋巴瘤（NLPHL） 典型Hodgkin淋巴瘤（CHL） 结节硬化型（MS） 富于淋巴细胞典型HL 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 诊断检查 病史及体检、影像学检查 组织病理学检查 _ 确诊依据! 免疫组化 －有助于鉴别诊断和分类 免疫组化 表达激活淋巴细胞标志: H-RS 细胞及变异型 : CD30、CD15、CD25、转铁蛋白受体： L/H 细胞 CD20、CD45RA阳性。 实验室检查 WBC 可增高，淋巴细胞可减少； ESR、LDH、ALP：可增高 细胞免疫功能缺陷 鉴别诊断 1.结核病 2.传染性单核细胞增多症 3.结节病 4.NHL：ALCL,LBCL,LBL 5.转移癌 6.胸腺瘤 7.巨大淋巴结增生 Ann Arbor/Cotswolds分期法 Ⅰ期：单个淋巴结区域或淋巴样组织如脾、胸腺、韦氏环侵犯。 Ⅱ期：膈肌同侧二个或二个以上淋巴结区域淋巴结构侵犯，侵犯部位的数目应标明( 如II 3)。 纵隔内所有的淋巴结数目考虑为单个淋巴结区域。 Ⅲ期：膈肌两侧淋巴结区域或淋巴结构侵犯 Ⅲ1 脾、脾门、腹腔及肺门淋巴结侵犯； Ⅲ2 主动脉旁、回肠或肠系膜淋巴结侵犯 X：代表巨块疾病 E：代表结外病变 Ⅳ期：有广泛的结外侵犯 （１）结节性淋巴细胞为主型HL： ①ⅠＡ和ⅡＡ期：受累野放疗 （根据Ann Arbor 分期系统确定的淋巴区域进行照射）或受累区 域淋巴结放疗（根据PET-CT 合理延伸２～５ｃｍ 的淋巴引流区 域确定的放射治疗区域），照射剂量为２０～３６Gy。②ⅠB和 ⅡB期：化疗＋受累淋巴结区域放疗±利妥昔单抗治疗。③ⅢＡ 和ⅣＡ期：化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗，也可以选 择观察等待。④ⅢB和ⅣB期：化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区 域放疗。其中一线化疗方案可选择ABVD方案（阿霉素＋博来霉 素＋长春花碱＋氮烯咪胺）、CHOP 方案（环磷酰胺＋阿霉素 ＋长春新碱＋泼尼松）、CVP方案（环磷酰胺＋长春新碱＋泼尼松）、EPOCH 方案（足叶乙甙＋长春新碱＋环磷酰胺＋ 阿霉素＋泼尼松）等±利妥昔单抗治疗。 治疗原则 （２）经典型HL：①Ⅰ和Ⅱ期：ABVD 方案化疗４～６个周期＋受累野放疗。其中预后良好的早期HL，首选综合治疗，ABVD 方案化疗４～６个周期，然后行局部放疗２０～３０Gy；未达完全缓解（complete response，CR）的患者可适当提高照射剂量。预后不良的早期HL 首选综合治疗，ABVD 方案化疗４～６个周期，然后行局部放疗３０～３６Gy；未达CR 的患者可适当提高照射剂量。②Ⅲ和Ⅳ期、无大肿块：ABVD 方案化疗６～８个周期，残存肿瘤可局部放疗３０～３６Gy。③Ⅲ和Ⅳ期、伴大肿块：化疗６～８个周期±大肿块部位局部放疗３０～３６Gy。 初治患者的一线化疗方案可采用ABVD 方案Stanford V方案（阿霉素＋长春花碱＋氮芥＋长春新碱＋博来霉素＋足叶乙甙＋泼尼松）或BEA COPP方案（足叶乙甙＋阿霉素＋环磷酰胺＋长春新碱＋博来霉素＋ 泼尼松＋甲基苄肼）方案，其中StanfordＶ方案和BEACOPP方案等为 国外推荐的一线治疗方案，在我国尚未得到普遍应用。难治复发的患 者可采用DHAP方案（地塞米松＋高剂量阿糖胞苷＋顺铂）、DICE方案 （地塞米松＋异环磷酰胺＋顺铂＋足叶乙甙）、ESHAP方案（足叶乙甙 ＋甲强龙＋高剂量阿糖胞苷＋顺铂）、GDP方案（吉西他滨＋顺铂＋地 塞米松）、GVD方案（吉西他滨＋长春瑞滨＋脂质体阿霉素）、ICE方案 （异环磷酰胺＋卡铂＋足叶乙甙）、IGVE（异环磷酰胺＋吉西他滨＋ 长 春瑞滨）、miniBEAM方案（卡氮芥＋足叶乙甙＋阿糖胞苷＋米尔法兰）和MINE方案（美司那＋异环磷酰胺＋米托蒽醌＋足叶乙甙）等进行解救治疗。对于一般状态好的年轻患者，解救治疗缓解后，应该选择自体造血干细胞移植（AHSCT）作为巩固治疗，对于初治时未曾放疗的部位，也可局部放疗。对于老年、难治和反复复发的患者，可以尝试新药。 早期HL不良预后因素 纵隔大肿块: 胸X线＞1/3胸廓内径或CT ＞7.5cm 结外病变 结节性脾