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成人白血病 第八章 成人白血病 第一节 流行病学 一、发病率 白血病年发病率在北美、欧洲较高（3/10万～10/10万），亚洲、南美次之（2/10万～5/10万）。在欧美，淋巴与非淋巴细胞白血病的发病率相当，淋巴细胞白血病中、慢性型多见，非淋巴细胞白血病中、急性型多见。 我国白血病的发病率为2.76/10万，以急性非淋巴细胞性白血病最多（1.62/10万），其次为急性淋巴细胞性白血病(0.69/10万)、慢性粒细胞性白血病（0.36/10万），我国慢性淋巴细胞性白血病少见（0.05/10万）。男性发病率略高于女性(1.81：1)。 在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位（女性），在儿童和35岁以下成人中居第一位。 二、病因 （一）电离辐射：包括X射线，γ射线和电磁场等。 （二）化学因素：苯以及含苯的有机溶剂如汽油、橡胶等均有致白血病作用。某些药物如拓扑异构酶II抑制剂、烷化剂、乙双吗啉等也可继发白血病。 （三）病毒因素：成人T细胞白血病可由I型人类T淋巴细胞病毒所引起。 第二节 病理 白血病是一种造血系统的恶性肿瘤，由于造血干/祖细胞呈恶性克隆性增殖，并抑制正常造血，浸润各组织器官，使外周血白细胞质和量异常，红细胞和血小板减少，导致贫血、出血、感染和浸润。造血干/祖细胞恶性变后，失去原有的正常增殖和分化功能，具有无限增殖和分化障碍的特点。骨髓造血细胞中不同系列和不同阶段的的细胞发生畸变，形成不同类型的白血病。 急性白血病的细胞分化停滞在原始细胞及早期幼稚细胞阶段。慢性白血病的细胞分化停滞在晚期幼稚和成熟阶段。淋巴细胞系受累称为淋巴细胞白血病，非淋巴细胞系（髓细胞系）受累称为非淋巴细胞（髓细胞）性白血病。 白血病细胞的增生和浸润主要发生在造血组织，如骨髓、肝、脾、淋巴结。同时波及全身器官和组织，如神经系统、皮肤、肺、胃肠道、口咽部、泌尿生殖系统、心脏等。 第三节 分类 根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程，将白血病分为急性白血病（AL）和慢性白血病（CL）两大类。再根据受累的细胞系列将AL分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL）。CL分为慢性淋巴细胞白血病（CLL）和慢性粒细胞性白血病（CML）及少见的毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。 一、急性白血病 （一）FAB分型：FAB（法美英）协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞(ANC)≥30％为AL的诊断标准，FAB根据细胞形态及细胞化学染色将急性髓细胞白血病（AML）共分8型： 1．M0（急性髓细胞白血病微分化型）。 2．M1（急性粒细胞白血病未分化型）。 3．M2（急性粒细胞白血病部分分化型）。 4．M3（急性早幼粒细胞白血病）。 5．M4（急性粒－单核细胞白血病）。 6．M5（急性单核细胞白血病）。 7．M6（红白血病）。 8．M7（急性巨核细胞白血病）。 ALL分三型： L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。 L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。 L3（Burkitt 型）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。 （二）临床表现 1．起病：多数起病急，病程进展较快。 2．正常细胞生成受抑表现： （1）贫血：多数患者有中、重度贫血。 （2）出血：皮肤黏膜出血，M3型可出现弥漫性血管内凝血。 （3）发热：多数为继发感染引起。 3．白血病细胞脏器浸润表现： （1）肝、脾、淋巴结肿大： ALL明显，T细胞ALL常伴纵隔淋巴结肿大。 （2）骨痛、关节痛：ALL多见。 （3）皮肤及牙龈浸润：AML中M4和M5多见。 （4）中枢神经系统白血病：ALL多见，也可见于M4和M5伴高白细胞。 （5）睾丸等浸润：ALL多见。 （6）原粒细胞瘤：AML多见， （三）实验室检查： 1．血象：贫血和血小板减少。白细胞多数增高，或正常或减少，大于10×109/L称为白细胞增多性白血病，低于1.0×109/L称为白细胞不增多性白血病。血涂片可见原始和/或早期幼稚细胞。 2．骨髓象：是诊断AL的重要依据。骨髓中白血病性原幼细胞明显增多，其体积较大，核浆比例及胞核形态异常，核染色质粗糙紊乱，核仁明显。胞浆出现Auer小体是急非淋白血病诊断的重要标记之一。正常造血受抑。如仅见到原始细胞和成熟粒细胞，而无中间型细胞存在，即形成“白血病裂孔现象”。 3．细胞化学染色：协助细胞形态学鉴别各类白血病细胞。 （1）过氧化物酶（POX）：急淋呈阴性；急单呈弱阳性；急粒分化差的原始细胞弱阳性，分化好的原始细胞强阳性。 （2）糖原反应（PAS）：急淋呈阳性，成块或颗粒状；急粒和急单呈阴性或弱阳性，弥漫性淡红色。 （3）非特异性酯酶（NES）：急淋呈阴性；急粒呈弱阳性，NaF抑制＜50%；急单呈阳性，NaF抑制≥50%。 （4）中性粒细胞碱性