椎体外系统疾病.ppt

锥体外系疾病 ;主要结构： 为基底节(basal ganglia)，包括壳核、尾状核（新纹状体， neostriatum）、苍白球（旧纹状体， paleostriatum)、丘脑底核 黑质、红核、前庭、中缝核、蓝斑 丘脑、小脑 主要功能： 对运动功能起综合调节作用，包括调节动作的精确、精细、灵巧、准确、平稳、平滑程度及对姿势反射的调节。 ;;锥体外系疾病主要症状; 震 颤 麻 痹 Paralysis agitans ;患病率： 65岁 1000/10万 白种人 106-307/10万 黄种人 44- 82/10万 黑种人 31- 58/10万; ;遗传学进展 已确认的三个基因产物： α-突触核蛋白 基因定位在4q21-23 Parkin 基因定位在6q25.2-27 泛素蛋白C末端羟化酶-L1 基因定位在 4q14 ;病理;;; 左旋酪氨酸; 生化病理;临床表现;震颤（tremor)： 以静止性震颤（rest tremor）为特征，震颤幅度不定，4-6次/秒，紧张时加重，随意运动可减轻，入睡后消失。可见于四肢、唇、舌、下颌和颈部。 可以伴有姿势性震颤（postural tremor）。 手指呈搓丸样（pill-rolling）动作。 部分患者可全无震颤。 ;肌强直(rigidity)： 铅管样强直(lead pipe rigidity) 齿轮样强直（cogwheel rigidity） ;运动迟缓（bradykinesia) 随意动作减少，动作缓慢和始动困难。重复动作时幅度和速度逐渐衰减，语音单调、低沉。如： 小字症（micrographia）： 面具脸（masked face）： 始动时“冻结”发作： ;姿势步态异常及平衡困难 特殊姿态：站立时呈屈曲体态，头前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，双手置于前方，下肢髋关节及膝关节略弯曲, 指间关节伸直, 手指内收, 拇指对掌形成猿猴姿势（simian posture)。 步态障碍：小步态、身体前冲，越走越快，称慌张步态（festination）, 行走时上肢协同摆动动作消失。 姿势反射失常：晚期出现，重心不稳，易跌倒。;其它： 自主神经紊乱（包括直立性低血压、便秘、皮脂腺、汗腺分泌亢进等）。 精神抑郁和幻觉，晚期认知功能减退。 ;;;;;;辅助检查;诊断;特发性震颤 抑郁症 帕金森综合征（Parkinsonism）：有明确病因者 帕金森叠加症（Parkinson’s Plus）：除运动障 碍症状外，还同时伴有其他神经系统症状如小脑 和锥体束症状、自主神经障碍、肌萎缩、皮质损 害和痴呆等。 ;帕金森综合征（Parkinsonism） 感染：甲型脑炎后遗症，其它病毒性脑炎的恢复期也可呈现本综 合征。 中毒：一氧化碳和锰中毒多见。 脑外伤：主要为颅脑外伤后遗症。 药物：吩噻嗪类和丁酰苯类药物可以阻断多巴胺能突触的传递， 利血平阻碍多巴胺在轴突末梢的储存。 血管性:中老年人的动脉硬化与帕金森病可以并存。脑干和基 底节的腔隙梗塞可以造成本综合征。 脑变性病：如弥漫性路易体病、肝豆状核变性、亨廷顿 （Huntington）病等。 帕金森叠加症（Parkinson’s Plus） 进行性核上性麻痹、OPCA、Alzheimer病、多系统萎缩、皮质基 底节变性等可出现运动障碍症状;治疗;治疗;二、金刚烷胺 能促进DA在神经末梢的释放，而减轻症状，但药效维持时间短，仅数月至一年。往往与左旋多巴和安坦合用。口服剂量每次100mg , 每日两次。副作用有不安、失眠、踝部水肿、下肢网状青斑、幻觉和精神错乱等。肾功能不良和癫痫病人忌用。 ;治疗; 目前常用左旋多巴+外周多巴脱羧酶抑制剂（DCI）制剂，可以避免大部分左旋多巴的脑外脱羧，使神经系统以外的副作用减少，并可缩减药物的用量。 帕金宁（sinemet, L-dopa加?-甲基多巴肼） 美多巴（madopar, L-dopa加苄丝肼） 其多巴-DCI比例为4：1。二者均自小量开始，1/4片、bid，每周增加1片/d，至每日三次、每次一片，症状改善可维持治疗，如不满意最大可加量至4-6片/d。 息宁控释片 ;治疗;治疗;五、单胺氧化酶抑制剂 丙炔苯丙胺（deprenyl）即思吉宁 为选择性单胺氧化酶B（MAO