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自身免疫性肝病 的临床诊断;关于ALD－序;关于ALD－序;;;自身免疫性肝炎 (Autoimmune hepatitis, AIH);;;;;;;原发性胆汁性肝硬化 (Primary Biliary Cirrhosis，PBC);;;;;;;原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis，PSC);ERCP：典型的改变为主要依据诊断。大多数患者肝内外胆管均受累及，病变的胆管呈弥漫性或局限性狭窄，狭窄处直径小于？cm，扩张处胆管呈囊型，导致狭窄和囊型扩张交替出现，肝内胆管累及时造影剂常充盈困难，使造影显示呈枯树枝样改变。
MRI检查：可分辨肝内外胆管多级结构，对三级以上胆管分支敏感。;;重叠综合征;AIH和PBC的重叠综合征的诊断: 需分别符合以下两种疾病中的2或3个临床特征 。
PBC：（1）ALP＞2ULN或GGT＞5 ULN；
（2）AMA阳性；
（3）组织学显示“红色小管征”的病理损伤。
AIH： （1）ALT＞5 ULN；
（2）IgG＞2 ULN或SMA阳性；
（3）组织学示中度或重度门静脉周围碎样坏死。
目前尚无特效治疗，可考虑首先选择UDCA，如治疗效果欠佳可考虑加用糖皮质激素或其他免疫抑制剂。;AIH-PSC重叠综合征的表现:
包括血清SMA和/或ANA阳性、
界面性肝炎和伴随肝内外胆管狭窄所致胆汁淤积，
诊断有赖于应用IAIHG积分系统和ERCP或MRCP检查。
治疗无推荐的方案，药物的选择取决于重叠综合征中以哪一种疾病为主。;;;;;ALD诊断流程见图。;谢谢大家！;;;自身免疫性肝病重叠综合征;;
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