Kartagener综合征的影像诊断资料.pptVIP

Kartagener综合征的影像诊断;简介;简介; 由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍，粘液纤毛运输功能下降，分泌物不能排出，引起反复长期的慢性感染，这就形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理基础。纤毛广泛存在于呼吸道、中耳、输卵管、精子鞭毛，以及脑、脊髓室膜等组织器官中，Kartagener综合征可同时伴有肺炎、传导性耳聋、宫外孕、不孕不育及脑积水等。本病首次发病年龄常在儿童期，但易被误诊。主要临床表现：反复咳嗽、咳痰、咯血、鼻塞、流涕、头昏、头痛等，少数因不孕而就诊。 　　影像学检查是临床诊断 Kartagener综合征的重要依据。胸部X线片、CT扫描、超声检查均可发现内脏转位。 ;由Kartagener综合征现用于表现同时具有脏器转位的PCD患者。PCD的诊断依靠典型的临床表现和粘膜活检纤毛检查、放射性气溶胶吸入肺扫描、糖精实验、纤毛摆动频率测定等。 Bush A等提出临床有下列情况的患者需进行PCD的相关评估：（１）新生儿患长期鼻炎或足月新生儿发生原因不明的呼吸窘迫；（２）儿童持续性咳嗽、咳痰，尤其伴有鼻炎、鼻塞病史；（３）内脏转位；（４）放置中耳引流管，耳漏无缓解；（５）儿童原因不明的支气管扩张症；（６）儿童诊断不明的肺部疾病，对气喘药物治疗效果差；（７）由于肺部感染接受过多个疗程药物治疗的儿童。取鼻腔粘膜活检或支气管镜取支气管粘膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常可以确诊。由于PCD患者呼出的NO数值要比正常人或哮喘患者低得多，可以使用NO呼出测验作为PCD的筛查工具。对于早期反复发生原因不明呼吸道疾病的患者，如支气管扩张、中耳炎，应考虑 PCD的可能，对支气管扩张伴内脏转位的患者要考虑Kartagener综合征的可能性。;病因 ;临床表现 ;影像表现;病例分析1;病例分析1;病例分析1;病例分析1;病例分析1;病例分析1;病例分析1;病例分析2;病例分析2;病例分析2;病例分析2;病例分析2;病例分析2;病例分析2;病例分析2;病例分析2;病例分析2;病例分析2;病例分析3;病例分析3;病例分析3;病例分析3;病例分析4;病例分析4;病例分析5;病例分析5;病例分析5;病例分析6;病例分析6;病例分??6;病例分析6;病例分析7;病例分析7;病例分析7;病例分析7;病例分析7;病例分析7;病例分析7;病例分析7;病例分析7;病例讨论;病例讨论;病例讨论;病例讨论;病例讨论;病例讨论;病例讨论;谢 谢