RNS中西医结合治疗资料.ppt

难治性肾病综合征的中西医治疗; 难治性肾病综合征（RNS）是肾病综合征（NS）的一种特殊而较常见的类型，约占原发性NS30%～50%，临床治疗最为棘手，若长期得不到有效的控制，最终发展成为肾衰竭。因此制定合理有效的治疗方案，对于延缓其肾功能恶化具有重要的意义。临床实践证明中西医结合治疗RNS，其疗效既优于单独的西医治疗，也优于单独的中医治疗。虽然目前尚未有成熟的治疗方案，但临床上已凸显出潜在的优势。;RNS的定义 RNS的原因 RNS的治疗 ;RNS的定义;激素不耐受：指患者因活动性消化性溃疡、结核、肝炎和糖尿病肾病等原因不能耐受激素不良反应的NS患者； 反复发作：指NS患者经治疗缓解后半年内复发2次以上，或1 年内复发3次以上者。 ;RNS的原因 ;存在各种并发症：感染、深静脉血栓形成、急性肾功能衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱、继发性甲状腺功能减退等； 严重的病理类型：重度系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎、部分IgA肾病等病理类型的NS；; 难以治疗的原发病：糖尿病肾病、脂蛋白肾病、乙肝病毒相关性肾炎、艾滋病毒相关性肾炎、肿瘤相关性肾病等，多为RNS； 基因突变：近十年来的研究发现，约５％～２０％的激素抵抗型NS存在某些基因突变,因基因突变可导致肾小球足细胞的Nephrin蛋白、Podocin蛋白及骨架蛋白辅助蛋白4异常。;RNS的治疗 ;西医治疗 ;利尿时要注意低血容量、血栓形成、高尿酸血症、电解质紊乱等不良反应，顽固性水肿，必要时可予低分子右旋糖酐、白蛋白或血浆扩容后利尿； 控制高血压主要以血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）及血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）为主，其不仅可控制高血压，且可通过多种机制改善肾功能，降低尿蛋白（30%～50%）；;对于高脂血症明显的患者，应给与他汀类或贝特类药物治疗，避免两类药物联用，以免会出现严重横纹肌溶解和肝功能损伤。 对于血浆白蛋白小于20g/L 的NS患者，应予肝素或低分子肝素、华法令等抗凝治疗；或予以血小板解聚药潘生丁、阿斯匹林等；必要时可予以抗纤溶药物尿激酶、链激酶、水蛭素等。;激素或免疫抑制剂治?? ;起始足量：成人1mg/kg.d，儿童1.5～2 mg /kg.d，一般为40～60mg /d，口服 8～12周。; 适应症：对于激素的标准疗法难以奏效的RNS，多采用MP冲击治疗。 用量及用法：MP 15～30mg/kg加5%葡萄糖100～200ml静点1～2小时，每日或隔日一次，3次为一疗程，一周后再用第二疗程，两疗程之间予以强的松口服，一般用2～3个疗程。或者应用意大利学者Ponticelli治疗特发性膜性肾病的治疗方案。;细胞毒药物和免疫抑制剂;氮芥：因副作用较大，目前临床很少用，但对CTX无效时仍推荐使用。方法：由1mg开始，每隔一日递增1mg，至5mg后不再增加，改为每周2～3次，总量累计1.5mg～2mg/kg。用药前可先用镇静及止吐药,注射后应用5%的GS 100～200ml冲冼血管以防止发生静脉炎。 ;苯丁酸氮芥（CHL）：毒性较氮芥小，但疗效差已少用。但也有认为CHL与CTX药理作用相似，效果同样可靠。一般2mg tid（或0.1mg～0.2mg/kg.d），共用3个月。 副作用：骨髓抑制、精子缺乏等。 ;环孢素A（CsA）：作为二线药用于激素和CTX或CHL无效的RNS。剂量： 2mg～ 5mg/kg.d，分两次口服，服药2～3个月后缓慢减量，共服半年左右。该药治疗缓解后容易复发，主要副作用为肝肾毒性等。 ;他克莫司（FK506）：治疗RNS与CsA的疗效相当。成人起始量为0.1mg/kg.d ，??药浓度保持在5～15ug/L，诱导缓解疗程为12周，如NS缓解，尿蛋白转阴，可减量至0.08mg/kg.d ，再维持治疗12周，6个月后减至0.05mg/kg.d维持治疗。FK506也易导致严重的并发症，如1型糖尿病等。 ;来氟米特（LEF）：临床观察LEF对RNS有一定疗效, 起始3天50mg/d，继以20mg/d维持，可同时口服小量激素，维持治疗时间为6～12个月。主要副作用：白细胞减少、肺间质纤维化等。 ;霉酚酸酯（MMF）：作为二线药用于RNS伴有肝功能异常、糖尿病、股骨头无菌性坏死，不能耐用激素者和激素+CTX无效的患者。一般与小量激素联合应用，MMF1.5～2g/d，分2～3次口服，3个月后减量至1.0～1.5g/d，共服用6个月，同时予以强的松30mg/d，逐渐减量至10～15mg/d，维持治疗时间为6～12个月。优点是肝、肾、骨髓毒性均低，副作用较小，但停药后易复发。;雷公藤多甙：雷公藤多甙具有类激素的免疫抑制和抗炎作用。成人1～2mg/kg.d维持治疗4～8周，然后