新重症肌无力诊疗资料.ppt

重症肌无力; 重症肌无力是重点累及神经－肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。;临床特点;流行病学;发病机制(一);;发病机制(三);发病机制(四);发病机制(五);发病机制(六);发病机制(七);发病机制(八);诊断要点 1、活动后加重、休息后减轻(晨轻暮重)的骨骼肌无力。 2、疲劳试验及药理学实验阳性。 3、电生理检查：低频重复电刺激波幅衰减；单纤维肌电图（SFEMG）抖颤(jitter) 明显增宽。 4、血清乙酰胆碱受体抗体滴度增高。 5、神经－肌肉接头处活检，可见突触后膜皱褶减少、变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少。 6、胸腺的影像学检查：MG病人可伴胸腺病变，如胸腺肿瘤或胸腺增生等。;;辅助检查(二);辅助检查(三);辅助检查(四);辅助检查(五);临床分型;临床评分法(一); 1、上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、右眼分别计分，共8分。 ______________________________ 绝对 　　　　 记分标准 记分　　　　 ____ ________________________ ０　　　 11－1点 １　 　　 10－2点 ２　　　 9－3点 ３　　　 8－4点 ４　 　　　 7－5点 ______________________________; 2、上睑疲劳实验：令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上睑遮挡角膜9－3点为标准，左、右眼分别计分，共8分。; 3、眼球水平活动受限计分：病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数相加，左、右眼分别计分，共8分。; 4、上肢疲劳实验：两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒），左、右侧分别计分，共8分。; 5、下肢疲劳实验: 病人取仰卧位, 双下肢同时屈髋、屈膝各90°。记录诱发出下肢疲劳的时间（秒），左、右侧分别计分，共8分。;6、面肌无力的计分，共4分。;7、咀嚼、吞咽功能的计分，共8分。;8、呼吸肌功能的评分，共8分。; 相对评分法 相对评分=（治疗前总分－治疗后总分）/治疗前总分; 1、首选：胸腺摘除，必要时，术后予以皮质类固醇冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。 2、次选：病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质类固醇治疗，逐渐过渡到单用皮质类固醇治疗，等病情好转且稳定后行胸腺摘除，术后维持原剂量，再酌情减量，于2－4年内缓慢减量至停。 3、三选：不能做胸腺摘除的重症肌无力病人，给予皮质类固醇冲击治疗，同时加用依木兰或环胞菌素A，以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。 4、四选：不能做胸腺摘除，又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。 5、五选：不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。;免疫治疗方法简介;(三)注意事项 1、治疗开始时，约48％患者可能出现病情加重。此种加重多发生于治疗开始后第1－17（平均1.9）天，持续1－20（平均4.2）天。加重者中约86％重到需用呼吸机辅助呼吸的程度。 2、在肾上腺皮质激素冲击治疗开始时加用依木兰或环胞菌素A。 3、在治疗期间，为防止引起或加重应激性溃疡之可能，应加用雷尼替丁150mg，每日二次。 4、应注意补钾、补钙。 5、若有感染、糖尿病、高血压、溃疡病等疾病，应慎用或禁用。;二、血浆交换 (一)适应症 1、重症肌无力各型危象。 2、病情较重患者胸腺摘除的术前准备。 3、肾上腺皮质类固醇需要迅速减量者。 (二)方法 第一周，每次交换量为2000ml，置换三次，如有可能，以后每周一次。为尽量减少新输进去的血浆被交换出来，故每次交换开始时给予706代血浆500ml静脉点滴，然后给予血浆1400－1600ml静脉点滴。 (三)交换时注意事项 1、交换期间，操作者应全程床旁监护。 2、可发生过敏反应，致血容量不足或心力衰竭，经治医师应全程在场监护。 3、应事先准备好必要的急救用品和器材等。;(四)可能的副作用 1、钙的丢失 2、过敏反应 3、感染 4、心血管并发症 5、血液系统并发症 6、免疫球蛋白减少;三、硫唑嘌呤（依木兰） 1、与肾上腺皮质激素冲击同时应用，可长期服用（长者有用到11年）。 2、服药前应查血白细胞，正常者方可应用。成人50mg，每日二次，儿童酌情减量（2mg/kg/d）。 3、用药第一周内，隔日查血常规