幼年类风湿关节炎13-14汇编.ppt

幼年特发性关节炎烟台毓璜顶医院儿内科蔡维艳juvenileidiopathicarthritis(JIA)幼年特发性关节炎概念病因与发病机制病理分型及临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后概念幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为是主要特征，伴全身多脏器功能损害。是小儿时期致残或失明的重要原因。本病临床表现差异很大，可分为不同类型，命名众多。如：幼年类风湿性关节炎（juvenilerheumatoidarthritis,JRA）、Still病、幼年慢性关节炎、幼年型关节炎。概念为便于国际间交流，2001年国际风湿病学会联盟，将“儿童时期（16岁以下）不明原因关节肿胀、疼痛持续6周以上者”，命名为幼年特发性关节炎（JIA）。JIA分类与美国和欧洲分类的比较美国风湿病学会欧洲风湿病联盟国际风湿病联盟幼年类风湿关节炎幼年慢性关节炎幼年特发性关节炎全身型全身型全身型多关节炎型多关节炎型多关节炎型（RF阴性）幼年类风湿关节炎多关节炎型（RF阳性）少关节炎型少关节炎型少关节炎型持续型扩展型银屑病性关节炎银屑病性关节炎幼年强直性脊柱炎与附着点炎症相关的关节炎其它关节炎幼年特发性关节炎概念病因与发病机制病理分型及临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后病因与发病机制病因不明确。一般认为本病的病因可能与以下两个因素有关：遗传的易感性和外源性，推测为环境因素的激发。发病机制为一复杂的免疫过程，其始动因素可能与以下因素有关:1.感染：引起免疫应答及免疫调节失衡，导致免疫损伤。细菌、病毒（EB病毒、麻疹、微小病毒B19），支原体、衣原体等。2．遗传因素:很多资料证实JIA具有遗传学背景。一些特殊的人类白细胞抗原的亚型与本病的易感性有关。如具有HLA-DR4、DR8、DR5位点者是JIA的易发人群。病因与发病机制3.免疫因素：支持JIA为自身免疫性疾病的依据有：免疫调节异常（1）部分患儿血清和关节滑膜液中存在RF、ANA等自身抗体。（2）关节滑膜液中有IgG包涵体和RF的吞噬细胞（类风湿关节炎细胞RAC）。（3）多数患儿血清IgG、IgM、IgA升高。（4）外周血CD4阳性T细胞克隆扩增。（5）炎症性细胞因子明显升高。4.某些免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症及先天性低补体血症患儿易患本病。外伤、环境影响、心理刺激等。病因与发病机制综上所述，JIA的发病机制可能为：各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传背景的人群，激活免疫细胞，通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体促发异常免疫反应，引起自身组织的损害和变性。幼年特发性关节炎概念病因与发病机制病理分型及临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后病理慢性非化脓性滑膜炎——特征。滑膜充血、水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润。关节积液。滑膜增厚形成绒毛突出于关节腔中，滑膜绒毛增生与关节软骨粘连而形成血管翳。软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面相互粘连，引起关节强直、畸形或脱位。受累关节附近可发生腱鞘炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。幼年特发性关节炎概念病因与发病机制病理分型及临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后分型全身型多关节炎型RF阳性RF阴性少关节炎型持续型扩展型银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎其它关节炎(一)全身型关节炎（systemicJIA）急性起病，任何年龄均可发病，5岁以下多见。1.定义：每日发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随2-5项中的一项或更多症状。(2)短暂的、非固定的红斑样皮疹，随体温升降时隐时现。(3)淋巴结肿大。(4)肝脾肿大。(5)浆膜炎，如胸膜炎及心包炎。（一）全身型关节炎（systemicJIA）（6）应排除下列情况:(1)银屑病患者（2）8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿（3）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点相关性关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)（4）两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月。注：发热为弛张高热，热峰1-2次/天，关节症状：关节痛或关节炎，发生率80%以上，发热时加剧，关节症状可首发，也可在急性发病数月或数年后出现。注：全身型：典型者有三联征：发热、皮疹、关节炎。全身型关节炎全身型关节炎全身型关节炎全身型关节炎（二）多关节炎型：类风湿因子阴性类风湿因子阴性（polyarticularJIA，RFnegative）。1.定义：发病最初6个月有≥5个关节受累，类风湿因子阴性。应排除下列情况：(1)银屑病患者（2）8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿（3）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（4）两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月（5）全身型JIA。两个高峰：1-3岁和8-10岁。女性多