阵发性睡眠性血红蛋白尿资料.ppt

阵发性睡眠性血红蛋白尿; 简称 PNH是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。 ;临床症状;诊断方式; 常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素刺激血细胞生成。血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗，为常规剂量的1/3～1/10，仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白，维持组织需氧，尚能抑制红细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。; 异基因造血干细胞移植 是目前唯一能够治愈PNH的方法。但仅限于那些难???性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者。 ;治疗手段;治疗手段 ;护理;护理;护理;护理;护理;1、指导病人掌握相关症状及体征，发现异常及时就诊。 2、遵医嘱按时服用药物，注意避免诱发因素。 3、养成良好的卫生习惯。 4、合理膳食，增强抵抗力。