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特发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP);教学大纲的要求：
1、掌握本病诊断要点及治疗原则。
2、熟悉常见的病因。
3、了解本病的发病机制。;一、概念;二、病因与发病机制;三、临床表现;(二)出血：
急性型(慢性型急性发作)：
出血严重，除皮肤粘膜出血外，
尚有“湿性紫癜”和内脏出血，甚至颅内出血。
慢性型：
以皮肤粘膜出血为主，也可有龈血。
(三)其他表现：
贫血(与出血一致)；
慢性型反复发作者可有轻度脾肿大。;四、实验室检查;2、骨髓像：
①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，
慢性型骨髓巨核细胞显著增加；
②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，
幼稚巨核细胞及颗粒巨核细胞增加；慢
性型主要是颗粒巨增多；
③有血小板形成的巨核细胞显著减少。
3、PAIg及PAC3：
80%阳性
4、其他：
pt寿命缩短，贫血，Evan’s Syn.;五、诊断与鉴别诊断;鉴别诊断：
1、急性型与慢性型鉴别；
2、继发性血小板减少
再生障碍性贫血；
白血病；
系统性红斑狼疮；
药物性免疫性血小板减少等。
3、与过敏性紫癜鉴别。
;六、治疗;(二)经典治疗：
1、糖皮质激素：
作用机制：①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应;
②抑制单-吞噬细胞系统对血小板的破坏;③改善毛细血管通透性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
剂量与用法：泼尼松30-60mg/d, 病情严重者用地塞米松或甲强龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步减量(每周减5mg),最后以5-10mg/d维持治疗,持续3-6个月。
疗效：近期有效率70-90%，用药2-3天后出血好转，以后血小板开始上升(80%在2 周内上升)。
副作用：;2、脾切除
适应证：①正规糖皮质激素治疗3-6个月无效;
②泼尼松维持量每日需大于30mg;
③有糖皮质激素使用禁忌证;
④51Cr扫描脾区放射指数增高。
禁忌证：①年龄小于2岁;
②妊娠期;
③因其他疾病不能耐受手术。
疗效：有效率约为70%-90%。无效者对糖皮质激
素的需要量亦可减少。
目前脾动脉栓塞替代脾切除，亦有一定的效果。;3、免疫抑制剂
适应证：①糖皮质激素或切脾疗效不佳者;
②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证;
③与糖皮质激素合用以提高疗效及
减少糖皮质激素的用量。
药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环
孢素等。
用法：最常用的是长春新碱，在AITP或CITP急性发作者可在病初在使用激素的同时，用2mg静注，在CITP用1mg静滴维持6-8小时，每周一次，连用4-6次，收到了较好的疗效。 ;(三)其他治疗
丹那唑、氨肽素、中药等。
(四)急症处理
1、血小板悬液输注：在使用激素的基础上应用。
2、静脉注射丙种球蛋白：0.4g/日，静脉滴注，4-5日为一疗程，1个月后可重复。
3、血浆置换：在3-5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆。
4、大剂量甲泼尼龙：1.0g/d，静脉滴注，3-5日一疗程，然后再用口服维持。 ;ITP的疗效参考标准：
1、显效：
无出血，血小板恢复正常，持续3个月以上，两年以上无复发者为基本治愈。
2、良效：
无或基本无出血，血小板上升至50×109/L以上或较原来水平升高30×109/L以上，持续2月。
3、进步：
出血改善，血小板有所上升，持续半个月以上。
4、无效：
出血及血小板计数均无改善。;;;;;
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