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儿童癫痫认识与治疗四川大学华西妇产儿童医院神经消化科俞丹名人与癫痫3儿童癫痫概述全球6500万癫痫患者,疾病相关的残疾、死亡、共患病、羞耻感及疾病负担巨大儿童癫痫患病率约为0.5~0.8%儿童癫痫病因复杂,表现多样,病程发展各异,疾病预后迥异儿童癫痫临床特征包涵:发作类型、起病年龄、临床表现、遗传与脑发育、脑电生理、对治疗的反应和预后儿童癫痫的临床有效治疗:早期、准确识别与诊断、适宜的治疗干预需要对病人及家长医疗及身心的巨大支持随着不断发育成长,治疗目标有所变化SolomonLMoshé.Lancet.2014即使儿童癫痫与癫痫综合征可以得到明确诊断,治疗仍面临挑战临床可选择治疗的抗癫痫药物超过20种药物治疗的选择需要个体化结合疾病病史、发育史、家族史和共患病以及社会心理因素等综合考量抗癫痫药物治疗重在控制症状,不能代替病因治疗儿童癫痫除癫痫发作外,还涉及智能运动发育、情绪行为等方面,在进行治疗方案决策时应综合考虑治疗需平衡发作和共患病及治疗带来的不良反应,注重患儿/家长/家庭诉求及生活质量诊断癫痫应符合的条件:1、至少两次非诱发发作,两次发作间隔24h以上2、在未来的10年,一次非诱发发作和未来发作的可能性与2次非诱发发作后再发的风险相当3、癫痫综合征的诊断2014年癫痫新定义解释7年龄组常见病因新生儿及婴儿期先天以及围生期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、遗传代谢因素、皮质发育异常所致的畸形等儿童及青春期特发性(与遗传因素有关)、先天以及围生期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等癫痫的发病原因儿童癫痫的特点儿童(小于15周岁)癫痫发作类型的构成癫痫的危害脑损害意外伤害及猝死行为的影响即使无临床发作,大脑异常放电对大脑也有影响首次癫痫发作后的复发率StroinkH,etal.Journalofneurology,neurosurgery,andpsychiatry1998;64:595-600.总体复发率6个月:40%;1年:46%;2年:54%癫痫样EEG1是最重要的癫痫复发预测因子病因也被证实是复发的一个显著预测预测因子StroinkH,etal.Journalofneurology,neurosurgery,andpsychiatry1998;64:595-600.14癫痫的诊断流程完整的病史采集EEG、MRI视频脑电图(Video-electroencephalography,vEEG)监测发作非痫性发作:心因性发作、应激、缺乏睡眠、药物滥用诊断癫痫的鉴别诊断——是不是癫痫发作?癫痫的鉴别诊断晕厥癫痫诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因体位站立或坐位各种体位主要症状意识丧失,无明显抽搐,肌张力不高意识丧失,强直阵挛发作,肌张力强直伴随症状面色苍白,两眼微睁或闭着大汗,舌咬伤及尿失禁罕见面色青紫,两眼上翻,出汗不明显,常伴舌咬伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波癫痫样放电发作间期EEG多正常,可有慢波多呈暴发性异常癫痫vs晕厥鉴别要点:患者发作后意识模糊状态高度提示癫痫发作,躯体抽动尿失禁并不一定提示癫痫发作,晕厥时偶可发生项目偏头痛癫痫先兆症状持续时间较长相对较短视幻觉多为闪光、暗点、偏盲除闪光、暗点外,有的为复杂视幻觉主要症状视物模糊剧烈头痛,常伴恶心、呕吐强直阵挛发作意识丧失无或少见多见精神记忆障碍少见多见发作持续时间较长,几小时或几天较短,几分钟EEG非特异性慢波癫痫样放电癫痫vs偏头痛癫痫vs癔病癔病癫痫激惹性格多见少见发作场合有精神诱因及有人在场时任何情况下,白天或晚上发作多样化、戏剧化刻板意识丧失无有伴随症状两眼紧闭,眼球乱动,面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常,违拗现象突出两眼上翻或斜向一侧,面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常,无违拗持续时间长,可达数小时短,约1~2分钟终止方式需安慰及暗示治疗自行停止瞳孔正常,对光发射存在散大,对光反射消失EEG多正常有癫痫样放电癫痫诊断的滥用:“头痛性癫痫”,“腹型癫痫”,“呕吐性癫痫”在ILAE有关癫痫和癫痫综合征中并不存在。依靠发作间期脑电图并不表明发作症状一定是癫痫性的。头痛、腹痛在儿童中很常见,在找不到其他原因时,尤其在发作间期脑电图有异常表现时,就诊断“头痛性癫痫”,“腹型癫痫”。认为没诊断癫痫就不需要治疗,诊断癫痫就需要治疗癫痫诊断中应注意的问题脑电图对癫痫诊断敏感性和特异性:我科VEEG阳性率70%,但应注意的是从无癫痫发作的人群中,约3-5%EEG有明确的癫痫样放电。这并不意味着有异常放电,就一定有癫痫发作,更不表明必须抗癫痫药物治疗。脑电图的判读对癫痫诊断的影响临床医生对EEG的理解和诊断应用:对E
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