16.内分泌疾病.docVIP

　　　　　　 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　　　　　　 第 PAGE 5页 第 十六 单元　内分泌疾病 先天性甲状腺功能减低症　　一、病因　　是由于甲状腺激素合成不足所造成。本病分为两类：　　散发性：系因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成；　　地方性：多见于甲状腺肿流行的山区，系由于该地区水、土和食物中碘缺乏所造成。　　主要病因有以下几种：　　1.甲状腺不发育或发育不全　　造成先天性甲状腺功能低下最主要的原因。　　2.甲状腺素合成途径中酶缺陷　　导致先天性甲状腺功能低下的第二位常见原因。大多为常染色体隐性遗传病。　　3.促甲状腺激素缺陷　　因垂体分泌TSH障碍而造成甲状腺功能低下，常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷，其中因TRH不足所致的下丘脑性甲状腺功能减低症更为多见(称为下丘脑性甲状腺功能减低症)。　　4.甲状腺或靶器官反应性低下　　前者是甲状腺细胞膜上的GSμ蛋白缺陷，使cAMP生成障碍而对TSH不反应；后者是末梢组织μ-甲状腺受体缺陷，从而对T3、T4不反应。　　5.碘缺乏　　地方性甲状腺功能低下症是因为孕妇饮食中缺乏碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下。　　6.新生儿暂时性甲状腺功能减低症　　这是由于母体服用抗甲状腺药物或母亲患自身