血管炎肾损害.docVIP

第三章 血管炎肾损害 一、概述 系统性血管炎(systemic vasculitis)是指一组血管壁炎症坏死为病理特性的多系统损害的疾病，又称血管炎综合征。按其病因可分为原发性和继发性两类，原发性者病因未明，约占70％，继发性者如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、贝切特病、过敏性紫癜、特发性混合性冷球蛋白血症、乙肝病毒感染、恶性肿瘤及放射性等所致的血管炎。 原发性系统性血管炎按受累的血管大小，可分为三类，即大血管炎、中血管炎及小血管炎。大血管炎如巨细胞性动脉炎(主要侵犯颞动脉，多伴风湿性肌痛)及大动脉炎(又称Takayasu动脉炎),主要累及主动脉及其分支，可发生无脉症或肾动脉狭窄性高血压；中血管炎如经典结节性多动脉炎及川崎病(Kawasaki病,又称黏膜皮肤淋巴结综合征,累及各种动脉，多见于儿童；小血管炎如韦格纳(Wegener肉芽肿病)、显微型多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、过敏性紫癜以及皮肤白细胞破碎性血管炎等。 1994年在美国Chapel?Hill召开的国际会议上将原发性系统性血管炎分为大、中、小血管受累。原发性小血管炎，指以小血管（包括小动脉、微小动脉、毛细血管和小静脉）受累的一组疾病，患者常有不规则发热、关节及肌肉疼痛、体重下降等非特异性症状，并可累及全身多个系统，临床上的疾病谱主要包括韦格纳氏肉芽肿病（WG）、显微镜下型多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（C