不完全型川崎病的诊断.绵阳答题.ppt

四川大学华西第二医院小儿心脏科王一斌;问题的由来:历史资料和回顾 诊断思维及其程序 治疗的有关问题 ; 典型川崎病 不典型川崎病 不完全性川崎病 ; 随着临床研究的进展和儿科学界对本病的认识提高, 川崎病的典型病例的诊断和处理临床已形成常规. 但是对不典型或不完全性KD则有以下问题需要回答,或尚有争议: 如何尽早确立诊断? 如何及时,正确地处理? ; 目前有大同小异的2个诊断标准 1. 日本厚生省 6项中有5项即可诊断 2. 美国 AHA 1项必备,余5项有4即可诊断 同时应能除外表现为类似症状的疾患; 问题出现在:确有不足5(4)项者被发现有特征性冠状动脉损害,而除外类似症状疾患有时是困难的.; 应当强调不典型、不完全川崎不等于轻症，恰恰相反此型发生于高危人群，CAA 发生率高，预后严重。 美Utah州: 不完全/完全KD,均经IVIG治疗,冠状动脉损害率分别为 20% vs.7% ; 这种病例发生冠状动脉损害多见可能有两个因素: ----不完全KD在婴儿多见,属冠状动脉损害高危人群 ----由于诊断难于确定,有效治疗(IVIG)开始较迟; 命 名 Rowly 等在1987年首先提出 “不完全型川崎病”概念 后来文献中被称为 “不完全”或 “不典型”KD. 现倾向于前者,认为临床特征仍属 “典型”但是数量不够;而把后者用于少见临床表现例如以急腹症表现起病者; 对于前一个问题,早在日本厚生省KD诊断标准 1984年第4次修订 版已经作出初步的回答(目前为2002年第5版，2007第6版) ; 第二个问题常常是临床上更需要早期回答的. 近年发表的美国心脏协会KD指南,令人相当满意地回答了这一问题;日本厚生省KD诊断标准 1984年第4次修订 版; 6 条主征中有 5 条即可诊断，但若仅有3-4 条，经二维超声或心血管造影确认有冠状动脉瘤,能除外其他疾病者，亦可诊断为 KD 但是:什么样的冠状动脉损害?仅仅是冠状动脉瘤吗? 如果冠状动脉瘤晚期出现,能在急性期诊断吗? ;Principal symptoms 1. Fever persisting 5 days or more (inclusive of cases in whom the fever has subsided before the fifth day in response to therapy) 2. Bilateral conjunctival congestion 3. Changes of lips and oral cavity: reddening of lips, strawberry tongue, diffuse injection of oral and pharyngeal mucosa; 4. Polymorphous exanthema 5. Changes of peripheral extremities: (Initial stage) reddening of palms and soles, indurative edema; (Convalescent stage) membranous desquamation from fingertips 6. Acute non-purulent cervical lymphadenopathy;Principal symptoms At least five items of 1–6 should be satisfied for diagnosis of Kawasaki Disease. However, patients with four items of the principal symptoms can be diagnosed with Kawasaki Disease when coronary aneurysm or dilatation is recognized by 2-D echocardiography or coronary angiography;Other significant symptoms or findings 1. Cardiovascular: auscultation (heart murmur, gallop rhythm, d