casereportsecondversion分析.ppt

病例讨论;;患者12年前无明显诱因逐渐出现鼻翼宽大，唇舌肥厚，牙列增宽，手脚粗大，指、趾间关节肿胀，手指灵活度减弱，鞋码从44码增大至45码。 患者病程中伴有双下肢乏力，夜间睡眠打鼾伴呼吸暂停，无憋醒，口唇无紫绀，白天时有嗜睡，无头痛，无口干、多饮、多尿，无易饥、多食。 近一周有上感病史，且有活动后气喘胸闷，无心慌手抖，无腹痛腹泻，无面部变圆或体重进行性增加，无四肢麻木，无双下肢水肿，饮食可，二便正常。 ;既往体健，无肝炎、结核、高血压、糖尿病病史。 无食物及药物过敏史。 平素饮食清淡，有吸烟史40年余，8支/日，有饮酒史40年，约250ml/日。 婚育史无异常，无家族遗传病史。 ;T36.0℃，P66次/分，R 20次/分，BP 149/85mmHg，体重82kg，身高：168cm，BMI:29.0，腰围：97cm，臀围101cm，腰臀比：0.96。 神清，精神可，贫血貌，眼睑苍白，无巩膜黄染，无皮肤黏膜紫绀、出血点和皮疹；鼻翼肥大，口唇舌体肥厚，甲状腺未及明显肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，手足肥大，指、趾关节粗大，脊柱无畸形，棘突和双侧髋关节无压痛，双下肢无浮肿，足背动脉搏动良好，四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出。 ;体格检查;;;辅助检查;复查血常规: RBC 1.51 ×10^12/L ；Hb 50g/L； 治疗：2015-12-28 18:45 输0型RH(+)悬浮红细胞 2U纠正贫血 乏力、胸闷、活动后气喘等症状均较前有所缓解 ;老年男性，鼻唇肥厚、手足增大12年余，伴乏力、嗜睡，时有胸闷，活动后气喘。 查体：体型肥胖，贫血貌，四肢、口唇鼻翼粗大 辅检：血压稍偏高；重度贫血；生化提示消耗性改变，肝肾功能电解质、腹部B超、凝血等基本正常；心功能II级，心超、心电图、BNP异常；全胸片示左下肺心影重叠处结节状高密度影和脊柱侧弯；头颅+全脊柱MRI提示椎间盘突出。;1、肢体肥大待查 2、贫血待查 3、心功能不全：心肌炎？ 4、睡眠呼吸暂停综合征 5、肥胖症 6、椎间盘突出症 ;1;贫血的定义：血红蛋白、红细胞比容、红细胞计数低于同性别、同年龄、同地区正常值下限。 ;进一步完善相关检查;进一步完善相关检查;复查血常规：红细胞计数:2.12↓10^12/L;血红蛋白:68↓g/L;红细胞压积:21.8↓%;红细胞平均体积:102.8↑fl;平均血红蛋白浓度:312↓g/L;血小板计数:381↑10^9/L;血小板压积:0.35↑%;血小板体积分布宽度:9.6↓%;血小板平均体积:9.3↓fl 治疗：加用阿莫仙、克拉霉素、甲硝唑抗HP治疗，同时加用奥美拉唑保护胃粘膜治疗，嘱患者定期复查;垂体MRI;;辅助检查;75克葡萄糖粉OGTT+同步GH释放+同步IGF-1释放试验表格;24小时血ACTH及F水平及节律测定表格;;;;;体内GH分泌调节障碍，过量GH刺激肝脏等器官产生IGF-1并通过 IGF-1 产生生理作用，导致全身骨骼、组织和器官比例失调以及代谢紊乱的内分泌疾病。;相关理论;相关理论;相关理论;;相关理论;相关理论;肿瘤的直接作用 头痛 视野受损 高泌乳素血症 垂体功能低下 垂体卒中 ;软组织及皮肤改变 颜面、肢端增大，软组织肥厚 多汗 牙列稀疏 皮赘及黑棘皮症 ;骨关节病变 关节僵硬 关节病变，导致骨性关节炎 腕管综合征 骨骼畸形：桶状胸、驼背 ;心血管病变-主要死亡原因 高血压 左心室肥厚 心室功能衰竭 缺血性心脏病 呼吸系统病变 声带增粗、组织增大 上呼吸道阻塞 阻塞性睡眠呼吸暂停 ;糖耐量异常 胰岛素抵抗 糖耐量降低 糖尿病 肿瘤形成 结肠息肉和结肠癌 乳腺癌、甲状腺癌或前列腺癌? ;定性诊断 定位诊断 其他垂体功能的评估 ? 并发症的筛查?;血清 GH 测定：空腹或随机血清 GH＜2.5 μg/L 时可判断为 正常 （全天波动范围大：昼夜节律；受运动和睡眠等影响） ;;血清 IGF-1 测定：全天分泌量稳定，反映机体 GH 状态并与其存在一定的线性关系。;;头颅CT/MRI: 明确肿瘤大小，位置，是否压迫或侵袭周边组织，垂体MRI 增强扫描技术在临床诊断中具有重要意义。 ;其他垂体功能的评估 ? 下丘脑-垂体-性腺轴 下丘脑-垂体-肾上腺轴 下丘脑-垂体-甲状腺轴 垂体后叶功能? 肢端肥大症并发症的诊断;;A.肢大的鉴别诊断 1.类肢端肥大症 2.无睾巨人症 3.手足皮肤骨骼肥厚症 ;鉴别诊断;;*;多巴胺受体激动剂 （D2 agonist） 溴隐亭/卡麦角林 生长抑素