神经肌肉疾病分析.pptVIP

教学目的及任务 1、掌握重症肌无力临床表现及诊断 2、掌握重症肌无力危象处理原则 3、熟悉周期性麻痹的临床表现及处理 4、了解进行性肌营养不良的临床表现 第十七章、神经-肌接头和肌肉疾病 第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eaton综合征 第十七章、神经-肌接头和肌肉疾病 神经-肌接头疾病定义： 是指神经-肌肉接头见传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征。 第一节、概述1 发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子被AchE破坏，其余1／3则被再摄取，准备再一次释放。而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP。上述各环节出现障碍均引起疾病。 第一节、概述2 各环节传递障碍可能出现的疾病： 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症： 抑制钙离子内流，Ach释放障碍；L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach合成和释放减少。 突触间隙病变：有机磷中毒，AchE活力过弱，Ach 过多； 突出后膜病变：MG是因机体产生了AchR抗体；美洲箭毒：阻断Ach与其受体结合。 第二节、重症肌无力（myasthenia