最新原醛指南新要点提示.pptVIP

原发性醛固酮增多症最新临床实践指南要点Case etection,Diagnosis and Treatment of Patients with Primary Aldosteronism 美国内分泌学会发起,国际内分泌学会、国际高血压学会、欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、日本内分泌学会、日本高血压学会6家学会参与共同组织制订于2008年6月在美国发表。 定义： 1965年Conn教授最早报道原醛症并以他的名字命名为Conn综合征。一种以高血压、正常血钾或低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征的临床上可控制或可治愈的一种继发性高血压,又称为内分泌性高血压或肾上腺性高血压。 新指南分析特点摘要： 发病年龄高峰为30～50岁,女性多于男性;占一般高血压人群5%～10%， 最近Conn竟然宣称高达20%。 原醛症常见原因是单侧或双侧肾上腺皮质球状带增生及肾上腺腺瘤,少见原因为遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多症、肾上腺皮质癌等。由于肾上腺皮质增生或肿瘤而自主分泌过多醛固酮,临床表现为高血压、钠潴留、因排钾增多而导致低钾血症,也有部分患者血钾正常,但进食高钠饮食或服用含利尿剂的降压药物后可诱发低钾血症; 醛固酮增多和(或)所致的血钾减少可抑制胰岛素分泌或致胰岛素抵抗而使患者出现糖调节受损,如葡萄糖耐量低减甚至发生糖尿病,并产生心、脑、肾血管损害。 最近的研究显示,仅有9% ～37%的患者出现低钾血症,而其中仅有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾 3.15 mmol/L。因此,低钾血症可能只存在于较严重的病例中,如果将低钾血症作为诊断原醛症的标准,则其敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。诊断出的已经伴有低钾血症的原醛症却实际上是发展到该病晚期的患者。 90年代后期才逐渐有较多的学者报道原醛症在高血压人群中的患病率10%及有正常血钾水平的原醛症。 首先应测定并运用血醛固酮( PAC)与肾素( PRA)比值(p lasma aldosteronerenin ratio,ARR)在可疑患者中筛查原醛症患者。 在高盐饮食摄入3 d以后,如24 h尿醛固酮排泄量 14 μg, 或血浆醛固酮浓度( PAC) 15 ng/dL , PAC ( ng/dL) /PRA [ ng/ (mL·h) ]比值20时,诊断原醛症的敏感性为95% , 特异性为75%; 当PAC ( ng/dL) /PRA [ ng/ (mL ·h) ]比值 50 时,特异性明显提高,但需除外因使用利尿剂使血钾降低而抑制醛固酮的分泌,或因肾脏受损而出现的低PRA,故采用PAC /PRA比值仅作为原醛症的筛选试验。近年来运用ARR筛查原醛症,已使相当一部分血钾正常的高血压患者得到确诊,从而发现更多的原醛症患者。 在ARR增高的患者中,再选择下述4种试验之一并根据结果作为确诊或排除原醛症的依据,即口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验。 对所有定性诊断为原醛症的患者均应做肾上腺定位检查以鉴别其亚型分类及定位,并除外较大肿物的肾上腺皮质癌。指南推荐肾上腺CT扫描为首选的无创性定位方法,因肾上腺腺瘤较小,故应采用高分辨CT连续薄层及造影剂对比增强扫描并行冠状位及矢状位三维重建显像,则可发现几毫米大小的肿瘤并提高肾上腺腺瘤的诊断阳性率。核磁共振显像(MR I)在原醛症亚型中对较小腺瘤的分辨率低于CT扫描,故不推荐在原醛症中首选MR I检查。 原醛症确诊后如选择手术治疗并且患者也希望手术时,则需鉴别是单侧或双侧肾上腺病变,即鉴别是肾上腺腺瘤或肾上腺增生,因对二者的治疗原则不同,故指南强调应由有经验的放射科医生进行选择性肾上腺静脉插管取血留取标本( adrenal venous samp ling, AVS)分别测定两侧肾上腺静脉血浆醛固酮和皮质醇水平以确诊腺瘤或增生,可极大提高原醛症的诊断符合率。 近年来的研究证实,与原发性高血压( EH)患者相比,原醛症患者有更高的心血管事件的患病率和病死率,醛固酮水平增高可伴有血糖调节异常及增加心血管损伤,代谢综合征患病率也明显高于EH患者。 如确诊为单侧肾上腺醛固酮分泌瘤(APA)或单侧肾上腺增生( PAH) ,应采用微创手术腹腔镜行单侧肾上腺手术切除术,术前应用盐皮质激素受体(MR)拮抗剂治疗以纠正高血压和低钾血症;如患者不能手术或为双侧肾上腺增生,则推荐长期用MR拮抗剂治疗;而应用小剂螺内酯为指南推荐的常用的醛固酮受体拮抗剂,如血钾水平较低,初始剂量可为200～300 mg/d,分3～4次口服,待血钾恢复正常, 血压下降后, 可减至维持量60 ～120 mg/d,长期服用或择期进行手术,术前至少应服用4