大脑深部对称性灰质核团病变的病因与MRI诊断要点.pptVIP

大脑双侧对称性灰质核团病变的MRI诊断 李向荣 广西医科大学第一附属医院放射科 大脑深部灰质核团对称性病变的病因与MRI诊断 大脑深层灰质核团病变deep gray matter nuclei (DGMN)是一组以基底节区灰质对称性损害为主的疾病, 其病因多种多样。影像学表现类似，缺乏特征性, 而且在临床上不十分常见, 往往会造成误诊。 基底核正常解剖及影像学表现 基底核的生理学特点 基底节区苍白球、壳核富含线粒体、血供丰富，化学递质多，相对颅脑其他部位，高代谢是其特点，对机体代谢异常、多系统或全身疾病敏感，易受影响 病因学分类 该病的病因可归纳为： 中毒性（CO中毒、慢性锰中毒、有机磷、霉菌毒素等） 营养代谢性（肝豆状核变性、线粒体脑病、甲旁减、慢性 肝病、 Wernicke脑病等） 缺血缺氧性（低血容量性休克、心脏骤停复苏后 低氧血症等） 血管性（缺血梗死、基底动脉尖综合征、深静脉血栓） 感染性（病毒性脑炎、HIV感染等） 遗传性（特发性震颤、Huntington病等） 肿瘤（胶质瘤，淋巴瘤等） 病程分类 急性：数分钟至数天内 慢性：常需数月至数年的时间才能出现较严重的神经功能缺损 急性深灰质核损伤区域（苍白球）和病因学 氰化物中毒 一氧化碳中毒 低氧 -Pasquale F. Finelli, MD. Diagnostic Approach in Patients with Symmetric Imaging Lesions of the Deep Gray Nuclei. 急性深灰质核损伤区域（豆状核）和病因学 尿毒症 高血压危象 双硫仑神经毒性 三氯乙烷 硫化氢吸入 血管病 急性深灰质核损伤区域（壳核）和病因学 甲醇 其他原因（出血） 急性深灰质核损伤区域（尾状核/豆状核）和病因学 低血糖 低氧 子宫内低氧-缺血 高血糖 霉菌毒素 病毒性脑炎 急性深灰质核损伤区域（丘脑）和病因学 缺血梗死 脑深静脉闭塞 基底动脉尖综合征 出血 子宫内低氧-缺血 低氧 急性深灰质核损伤区域（尾状核）和病因学 出血 缺血梗死 未知病因学 慢性深灰质核损伤区域（苍白球）和病因学 锰 慢性肝病 Wilson氏病 苍白球黑质变性(Hallervorden-Spatz syndrome ） 神经纤维瘤病Ⅰ型 甲基丙二酸 半醛脱氢酶缺乏 慢性深灰质核损伤区域（豆状核）和病因学 Wilson氏病 弓形体病 放射治疗 神经纤维瘤病Ⅰ型 HIV感染 Leigh病 巨细胞病毒 MELAS征 慢性深灰质核损伤区域（尾状核/壳核）和病因学 Leigh病 小舞蹈病 HIV感染 Wilson氏病 亨廷顿舞蹈病 副肿瘤性脑炎 克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) 腔隙状态 慢性深灰质核损伤区域（豆状核/尾状核）和病因学 Leigh病 甲状旁腺机能减退症 Wilson氏病 Keams-Sayre综合征(线粒体脑肌病） 慢性深灰质核损伤区域（丘脑）和病因学 Wernicke综合征 克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) 胶质瘤 Wilson氏病 甲苯 Fabray病 慢性深灰质核损伤区域（尾状核）和病因学 亨廷顿舞蹈病 结节性硬化 戊二酸血症 慢性深灰质核损伤区域（豆状核/丘脑）和病因学 Tay-Sachs病(神经节苷脂沉积症） 克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) Leigh病 Wilson氏病 Keams-Sayre综合征 （线粒体脑肌病的一种） 常见病因—慢性肝病/肝硬化 慢性肝病/肝硬化—锰蓄积 原因是正常情况下，锰在肝脏与胆红素形成络合物，由胆汁排入肠道。肝硬化时，由于门脉系统分流(PSS)或肝功能障碍，使肝脏清除锰的能力降低，长期蓄积，脑锰含量↑苍白球、黑质对称性T1WI高信号，T2信号正常。 Mn2+第三轨道上有5个不成对电子，它可导致较大的磁矩，能明显缩短T1驰豫时间 ，T1信号↑↑↑ ，对T2信号无明显影响。 男性，42岁；乙肝后肝硬化并肝性脑病 a. 苍白球T1WI对称性高信号 b. T2WI 信号正常 C. 肝脏弥漫性血管纹理紊乱及低信号硬化小结节，脾大 本组肝硬化病例中76.9％ 的病人出现苍白球T1WI高信号 黑质 垂体前叶 额叶白质 CT平扫 ，苍白球密度正常 肝移植成功后信号可恢复正常（6个月~1年） 肝性脑病人波谱 Cho、mI峰降低和的Glx峰升高。