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免疫学教研室 韦星呈
基础医学院225室 Tel第五章
补 体 系 统
Complement System
概 述
激 活
调 节
功 能
第一节
补 体 概 述
-Discovered complement
in 1894
-Bordet’s Test
-Bordetella Pertussis, (whooping cough)
-Nobel Prize in 1919
for Physiology or
Medicine
Jules Bordet? (1870-1961)
Discoverer of Complement
-主要由肝细胞和单核细胞产生;
General Features
-由30多种糖蛋白组成—补体系统;
-主要存在于血液和组织液中;
-固有成分以酶原的形式存在;
-以“级联”方式活化。
C1, C2, C3, C4
B, D, P, C3
MASP, C2, C3, C4
C5,C6, C7, C8, C9
C1INH, I, H, C4bp, DAF, MCP, etc
CR1, CR2, CR3, CR4, CR5, etc
-肝细胞 (Hepatocytes )
-单核-巨噬细胞(Monocytes/Macrophages)
-造血细胞 (Hematopoietic Cells)
-纤维母细胞 (Fibroblasts)
-内皮细胞 (Endothelial Cells)
-生殖细胞 (Reproductive Cells)
-脂肪细胞 (Adipocytes)
-星细胞 (Astrocytes)
-神经细胞 (Neurons)
C2
是存在于血清及组织液中的一组经活化后具有活性的蛋白质。广泛参与机体的免疫应答及免疫调节。
补体概念:
免疫功能: -溶解病原体 -促进吞噬
-炎症介质 -免疫细胞活化
补体异常与疾病:
-活化分子缺陷 → 抗感染能力↓
-调控分子缺陷 → 自身免疫病
分 组
分 子
固有成分
经典途径
C1,C2,C3,C4
替代途径
B, D, P, C3
MBL 途径
MASP,C2,C3,C4
共同末端效应
C5 - C9
调节因子
C1INH, I, H, C4bp, DAF, MCP, etc
补体受体 (CR)
CR1-CR5, etc
Components of Complement System
-裂解片断: a、b等。如, C3a、C3b
Rules of Nomenclature
-固有成分: C1~C9/B, D, P
-灭活片断: iC3b (i=inhibitory灭活的)
第二节
补 体 激 活
-替代途径(alternative pathway)
补体激活的三条途径
-经典途径(classical pathway)
-末端通路(Terminal Sequence)
-凝集素途径(MBL pathway)
经典途径
替代途径
凝集素途径
(一)经 典 途 径
Classical Pathway
C4
经典途径的激活过程
C4
C2
C4
C2
C2
C2b
a
C3
C1
C1 [C1酯酶]
C4,C2
C4b2a[C3转化酶], C4a,C2a
C3
C4b2a3b[C5转化酶], C3a,C3b,C3d
C5 C5b, C5a
C6,C7,C8,C9n
C5b6789n
[MAC]
Ag-Ab [激活物]
Classical Pathway
- 与Ag结合后,Ig的C区构型发生改变,获
得C1q结合活性,激活C1。
- IgG: CH2, ≥2 IgG-Ag
- IgM: CH3, ≥1 IgM-Ag
-较慢:Ag刺激产生特异性Ab后才能启动
经典途径的激活。
激活物:
Ag-Ab 复合物 (免疫复合物)
Ag Binding
Complement
Binding
Binding to FcR
C1 Binds to IgM
Ag-IgM Complex
C1 Binds to IgG
The Structure of C1
C1=C1qrs: 6C1q-2C1r-2C1s
[转化酶]
-C3 Convertase: C4b2a
-C5 Convertase:
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