癫痫(进修讲座)要点.ppt

癫 痫 安徽医科大学附属医院儿科 张功纯 癫痫的定义 癫痫发作（epileptic seizure）：癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。 癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟 ） 新的癫痫定义 新的癫痫定义具有三个要素： 至少一次的癫痫发作 反复癫痫发作的倾向及易感性 有相应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的障碍 儿童癫痫的发病情况 儿童发病率高于成人，为151/10万/年，成人为35/10万/年 婴幼儿期是发病的第一个高峰，1岁内起病占小儿癫痫总数29.0%，7岁内占82.2% 癫痫的分类 国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类 ILAE 1989年癫痫综合征的分类 2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议” 癫痫的发作分类 全面性发作（generalized seizures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型 全面性发作 强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）(发作1) 失神发作（absence seizure） (发作2) 强直发作(tonic seizure) (发作3) 阵挛发作(clonic seizure) (发作4) 肌阵挛发作（myoclonic seizure）(发作5) 痉挛发作（spasms）(发作6) 失张力发作（atonic seizure）(发作7) 部分性发作 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 发作录像 仅为局灶性运动发作(发作8) 偏转性发作 (发作9) 姿势性发作 (发作10) (发作11) 发作录像 口咽自动症(发作12) 、多动性自动症(发作13) (发作14) (发作15) 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴 (发作16) 发作录像 跌倒发作（drop attack）： 表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型(发作17) 反射性发作（reflex seizure）： 每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式(发作18 ) 癫痫综合征的分类 癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因） 癫痫病或癫痫性疾病 癫痫性脑病 良性癫痫综合征 反射性癫痫综合征 特发性癫痫综合征 症状性癫痫综合征 可能的症状性癫痫综合征(隐源性) 癫痫综合征 良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion, BNC） 早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy） 大田原综合征（Ohtahara综合征） 癫痫综合征 良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy） 婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征） 婴儿痉挛（West综合征） Lennox-Gastaut 综合征（LGS） 肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures） 癫痫综合征 失神癫痫(absence epilepsy) 儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） 儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy） 获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia) 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS） 癫痫综合征 Rasmussen 综合征 青少年肌阵挛癫痫( juvenile myoclonic epilepsy ) 觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫 肌阵挛失神癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥附加症 癫痫综合征 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫 家族性颞叶癫痫 特殊类型的综合征 进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsies） 反射性