儿童出凝血特点-进修医生讲课要点.pptVIP

新生儿和儿童出凝血 血液中心 吴润晖 出 凝 血 生 理 初级止血 -血管壁, 血小板, 粘附蛋白的相互作用 ? 血小板血栓 凝血 -不可溶性纤维蛋白网加固血小板血栓(凝血因子和抑制因子) 纤维蛋白溶解 -凝血块溶解 (纤溶激活和抑制因子) 初 级 止 血 血管损伤：暴露皮下组织 血小板的粘附（vWF) 血小板的激活 形态的改变 激活前凝血（需要PF3存在） 颗粒的分泌 合成血栓烷A2(血小板膜） 致密颗粒：ADP-ATP-5-HT-Ca++ A颗粒：BTG,PF4,vWF, Thrombospondin, PDGF… 聚集 白色血栓 初 级 止 血 血小板 血浆 内皮细胞 内皮下 胶原 纤维蛋白原 GPIIb/IIIa F.VIII VWF GPIb/IX V 凝 血 瀑 布 抑 凝 系 统 PAI-1 PAI-1 AP t-PA XII PK Kallikrein Pro Urokinase Urokinase Plasminogen Plasmin 1st Step 2nd Step 纤 维 蛋 白 溶 解 系 统 t-PA : tissue-type plasminogen activator / PAI-1 : Plasminogen activator inhibitor 1 / PK : Prekallikrein FDP : Fibrinogen degradation products / TAFIa : activated Thrombin Activable Fibrinolysis Inhibitor Adapted from Physiologie de la Fibrinolyse, Alessi et al., Manuel dHémostase, Option Bio, pp 57, 1996 Extrinsic pathway (endothelial cells) Intrinsic pathway (plasma) Fibrin clot Fibrin degradation products TAFIa 三 对 平 衡 出血 凝血 促凝 抑凝 纤溶 抑溶 儿童和新生儿出凝血的发 育 成 熟 正如所有生理系统一样，出凝血系统经历了一个发育成熟的过程 凝血因子在胎儿时期出现并随年龄增长，并在生后继续增长 因此新生儿和儿科的正常范围与年龄有关 血 小 板 的 成 熟 血小板抗原在 12-14 孕周出现 出生时血小板功能 ?, 但出血时间正常或缩短 聚集功能 ? 激活功能? and then ? Intra-platelet Ca mobilization ? 粘附功能? complexes GPIIbIIIa ? ? GPIbIXV : internalization ? 完全成熟 : age? 10d -childhood VIT.K DEP FACTORS (II, VII, X), I , FACT.V Reverdiau-Moalic, Blood, 1996, 88, 900-906 ANTI-HEMOPHILIC FACTORS : VIII AND IX Reverdiau-Moalic, Blood, 1996 CONTACT FACTORS : HMWK, PK, XII Reverdiau-Moalic, Blood,1996 MAIN COAGULATION INHIBITORS:PROT. C, S, AT Reverdiau-Moalic, Blood, 1996 GLOBAL TESTS : PT, APTT, TT Reverdiau-Moalic, Blood, 1996, 88, 900-906 生 后 的凝 血 系 统 Plasminogen ? t-PA ? IX, X, VII, II ? Contact F. ? V, fibrinogen N VIII ? And