泌尿系畸形要点.ppt

泌尿、男性生殖系统先天性畸形 焦作市第二人民医院 泌尿外科 姚亚雄 第一节 概述 人体最常见的先天性畸形 泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生 发育概述 肾脏及输尿管 后肾 →生肾组织→肾单位 ↓（长入） 中肾管→输尿管芽→集合小管以下的管道（集合系统） 膀胱尿道 泄殖腔→腹侧→尿生殖窦→膀胱尿道， ↓（尿直肠隔分割） 背侧→直肠 发育概述 第二节 肾和输尿管的先天性畸形 一、多囊肾 先天性遗传性疾病 婴儿型 常染色体隐性遗传 发病率1/10000 儿童期可有肾或肝功能不全的表现 成人型： 常染色体显性遗传 发病率约1/1250 占晚期肾病的10% 多为双侧型 一、多囊肾 临床表现 主要表现 疼痛 腹部肿块 肾功能损害 伴发结石或感染可有血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等症状 1/3伴有肝囊肿 体检可在两侧肾区扪及巨大的囊性感肾 大都40岁左右发病 一、多囊肾 治疗 保守治疗 透析与手术治疗 囊肿去顶减压术 可降低血压，减轻疼痛，改善肾功能。手术成功的关键是早期，双侧，彻底 终末期肾衰病人应性透析治疗，等待肾移植 二、马蹄形肾 两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合 肾峡部压迫腹腔神经丛可有严重腹痛、腰痛和消化道症状。 影像学检查是确