布-加综合征的介入治疗研究.ppt

布－加综合征的介入治疗 肝静脉系统的解剖结构 Budd-Chirari综合症 ? ? Budd-Chirari（布-加）综合症是由于肝段下腔静脉和/或肝静脉狭窄或阻塞所致肝静脉和（或）下腔静脉血流受阻，进而继发门静脉高压和下腔静脉高压一系列临床征候群。 病因分先天性和后天性两种，前者为上段下腔静脉出生后未退化的蹼膜引起；后者与外伤，炎症肿瘤压迫和血管内血栓形成有关。 任何下腔静脉阻塞而不引起门静脉高压者均不属本病范畴，而由肿瘤压迫和肝静脉血栓形成，造成肝静脉回流不畅而导致的相关症候群应属继发性BCS。 发病年龄以20～40岁为多见,男略高于女,造成肝后性门脉高压和下腔静脉回流障碍,而致肝脏损害,如诊断不及时可以导致肝实质纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭而死亡  分型 常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下： Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10%～20%。 Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。主要为肝段下腔静脉狭窄 Ⅲ型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型，约占20%～30%。 临床表现： 1、门静脉高压，肝脾肿大； 2、下腔静脉高压：下肢水肿、静脉曲张、色素沉着，慢性溃疡，侧胸壁和腰部上行性浅静脉曲张； 3、伴随症状：性功能减退，女性月经紊乱、不孕等。 病理表现 肝大、淤血、肝窦扩张肝静脉淤血，最后出现淤血性肝硬化。 CT表现有以下特征: (1)肝静脉和/或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。 (2)病变早期平扫肝脏体积增大,尤以尾状叶增大具有特征性。肝脏实质呈略低密轼且不均匀,尾叶密度基本正常。增强扫描多显示中央部分出现斑片样高密度强化,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;此为较具特征性表现。 (3)肝静脉不强化 (4)肝内外侧枝循环的出现对BCS 诊断有较大帮助。肝内侧枝循环多见于肝静脉阻塞;肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊椎旁、主动脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁两侧及前方可见多个增粗的血管断面 (5)病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、门静脉高压征象。 (6)可有肝脏再生结节。 介入治疗 膜性狭窄：球囊扩张成形术 节段性狭窄或闭塞：采用球囊扩张成形术和血管内支架植入术 操作步骤 诊断性血管造影 局麻下自股静脉和颈内静脉送入猪尾巴导管，并分别送至下腔静脉闭塞段的近心端和远心端。同时进行闭塞端的单向或双向对端造影。可清楚显示闭塞端的部位、范围及形态。 操作步骤 膜性狭窄球囊扩张成形术: 1.沿股静脉引入超硬导丝过狭窄段进入上腔静脉 2.沿导丝送球囊到狭窄段 3.扩张球囊，30-60秒，2-3次，切迹消失 操作步骤 下腔静脉膜性闭塞或节段性闭塞 1.穿刺、通过闭塞段 2.送入球囊扩张 3.释放支架（支架中心位于病变中段，直径大于下腔静脉直径10%-20% 下腔静脉破膜球囊扩张支架置入 IVC或肝静脉闭塞段破膜---BCS关键步骤。 PTA从小球囊开始，依次进行扩张。 保护肝静脉回流---至关重要环节，严格掌握内支架适应证。 对IVC长段闭塞，侧支循环建立良好者，闭塞段IVC可不必开通。 并发症 心率失常 肺栓塞 心脏压塞 支架位置不当或脱失 * 肝固有动脉 入肝 肝门静脉 肝的血管 肝左静脉 出肝 肝中静脉 肝右静脉 结 果 结 果 结 果 结 果 结 果 *