视网膜母细胞瘤的CT与MRI诊断老骆驼要点.pptxVIP

视网膜母细胞瘤的CT与MRI诊断 医学影像科 李忠军 男，４Ｍ，复视，左眼白瞳１月 视网膜母细胞瘤 (retinoblastoma,RB)  是视网膜的胚胎性恶性肿瘤，起源神经外胚层，视网膜感受器上皮的前驱细胞。 儿童最常见的、高度恶性的眼球内恶性肿瘤,发生率约为1/20000，约90%~94%发生在3岁以前，可见于新生儿。约6%~10%有遗传倾向，基中80%为显性13对染色体长臂的抑癌基因rb1 缺失或丧失功能（13q14） 。 单眼受侵犯的占2/3，双眼受侵犯占1/3。极少数肿瘤可自行消退，眼球最终萎缩形成无功能的球形。肿瘤可局部复发，也可血行转移，骨转移最多见，其次是内脏转移。当肿瘤侵犯脉络膜可引起全身血行转移，约40%患儿死于血行转移，病变也可沿视神经向颅内转移，是患儿的主要死因。 临床表现 早期无明显症状，患儿较小，不能主诉，是主要原因。 肿瘤增大到一定程度时，发现时，患儿多无视力，瞳也散大，称为黑矇猫眼，临床表现为白瞳症。典型表现有白色瞳孔、斜视、视力下降或继发青光眼等。增大的眼球可突到眼眶或眶外。 分期及分型 按肿瘤发展过程，常分为四期： ①眼内生长期： ②青光眼期； ③眼外蔓延期； ④转移期。 眼内生长期 　　因肿瘤发生部位而异，假如肿瘤从前部开始，而且增长缓慢，可要相当长时期内保留一定视力。反之，从眼后极部开始的肿瘤，往往早期引起视力减退而导致眼球偏斜，故对小儿眼球偏斜不忽视与轻视。如果视网膜完全脱离，或肿块充满眼球内，可致视功能丧失。眼底检查，可见视网膜上有圆形结节隆起，呈黄白色，境界清晰，肿块上有新血管或出血。 青光眼期 　　眼内肿块增大并向前后发展，特别景物到脉络膜及前房角，常使眼压急剧增高，呈急性闭角膜型青光眼状态。由于婴幼儿眼球壁富于弹性，在高眼压下形成所谓牛眼，巩膜葡萄肿。高度膨大突出的眼球容易发生角膜溃疡，晶体体向玻璃体或前房脱位。患儿眼痛、头痛、哭闹不安。 眼外蔓延期 　　此期肿瘤可沿视神经向球后发展。 ①肿瘤侵入视神经多是直接蔓延的结果； ②少数病例，肿瘤细胞经秦氏血管环再经神经鞘，沿蛛网膜下腔及软脑膜进入球后视神经，然后进入颅腔，侵入脑组织； ③经过巩膜导水管离开眼球，进入眼眶，在球后及眶内迅速增大，而引起眼球突出。亦可向前突破角膜巩膜向外发展，成为一个很大的肿块嵌顿于睑裂中。 转移期（全身转移） 　　沿血液及淋巴向全身转移。据统计受累器官中，脑及脑膜占第一位，颅肌次之，再次为淋巴结及长骨，腹部器官以肝最为多见。 实际上，人为的分期，只表明肿瘤的一般发展过程。肿瘤不可能尽按上述顺序发展。可能肿瘤很小，还无眼内压增高已经转移，也可发展到一定程度后又自行萎缩。一般说来，早期多从眼底之后极下方开始，起源于内核层者多见，常为许多灰白色小结节，或较大的白色结节被许多卫星小结节所包围。以后的发展和肿瘤的起源有关，起源于内核层者从视网膜内面有肿块向玻璃体突出，表面常有粗大新生血管或掺杂出血斑。扁平型者沿视网膜平面发展，视网膜血管粗大弯曲，可拟似视网膜血管瘤。不管肿瘤以何种形成开始，增大到一定程度后终将玻璃体腔填满，显示黄光反射，状如猫眼，故称黑蒙性猫眼。 肿瘤按Lindahl 法分期： I期(眼内期)，病变局限于眼球内； II期(眼外期)，病变发展到眶内； III期(眶外期)，病变侵犯眶外并有远处转移。 病理 大体上视网膜后部的肿瘤呈白色，灰白色、质脆。形态不规则，有丰富的血管网，肿瘤内常见坏死、出血及钙化。镜下肿瘤细胞呈小圆形或卵圆形，沿血管周围排列呈假菊形。 影像学表现 B超检查：可分为实质性和囊性两种图形，前者可能为早期肿瘤，后者代表晚期肿瘤。 荧光眼底血管造影：早期即动脉期，肿瘤即显荧光，静脉期增强，且可渗入瘤组织内，因荧光消退迟，在诊断上颇有价值。 X线片：可见到钙化点，或视神经孔扩大。 CT检查： （1）眼内高密度肿，增强强化明显。 （2）肿块内钙化斑，70%～95%病例可发生钙化，钙化斑块大小不一，可单发或多发，钙化可作为诊断依据。 （3）视神经增粗，视神经孔扩大，说明肿瘤向颅内蔓延。 MRI检查： MRI敏感性强化，周围侵犯较晚显示，但不如CT易发现钙化，发现钙化可做出诊断。 T1WI上病灶多表现为较正常玻璃体信号稍搞信号，出现坏死是，信号不均匀；T2WI显示在高信号玻璃体后部出现低信号肿块，增强明显强化。 男，2岁，发现右眼红、伴“白瞳”一周 女，2岁，发现白瞳2个月 鉴别诊断 永存原始玻璃体增殖症（persisent hyperplastic primary vitreous,PHPV） 为原如琉璃体动脉未退化或未完全退化并发生增殖所致，表现为为视盘与晶体之间的原始玻璃体纤维和血管残余物增殖，增殖的纤