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第5讲 食物中的营养素 1.2 氨基酸 —— 组成蛋白质的基本单位 (1) L-α-氨基酸:存在自然界中的氨基酸有300余种,但组成人体蛋白质的氨基酸仅有20种,且均属 L-α-氨基酸(甘氨酸除外)。 ? 谷胱甘肽(glutathione, GSH) 酶的先天性缺陷是先天性疾病的重要病因之一 酶的先天性缺陷是先天性疾病的重要病因之一 一些疾病可引起酶活性或量的异常 (二)体液中酶活性的改变可作为疾病诊断指标 (三)某些酶可作为药物用于疾病的治疗 一、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 二、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 (四)维生素B6 * 化学本质与性质 吡哆醇 吡哆醛 吡哆胺 * 磷酸吡哆醛 磷酸吡哆胺 + -NH2 --NH2 维生素B6辅酶形式 * ②氨基酸脱羧酶的辅酶 氨基酸转氨酶 磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺 ①氨基酸转氨酶的辅酶 维生素B6生化作用与缺乏症 * 磷酸吡哆醛参与的转氨基作用 氨基酸 α-酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 α-酮戊二酸 转氨酶 * 维生素B6常参与下列物质代谢 参与合成5-HT、牛磺酸、多巴胺、NE、γ-氨基丁酸,与神经生理有密切关系 参与ALA合成 血红素 Hb 低色素性小细胞性贫血 * 维生素B6来源与推荐摄入量 来源 推荐摄入量 正常成人: 需要摄入 2mg/日 蔬菜、肠道细菌…… (五)泛酸 * 化学本质与性质 * 4/磷酸泛酰巯基乙胺 泛酸辅酶形式:辅酶A(CoA) * 泛酸生化作用与缺乏症 CoA是酰基转移酶的辅酶 传递酰基 R-CO- ,促进糖、脂、蛋白质代谢 丙酮酸脱氢酶系 HSCoA * 泛酸来源 来源广泛 肠道细菌…… (六)生物素 * 化学本质与性质 * 生物素生化作用与缺乏症 羧化酶的辅酶 * 生物素可参与细胞信号转导和基因表达 * 生物素来源 肠道细菌…… 生鸡蛋清 阻止生物素吸收 (七)叶酸 * 化学本质与性质 H H 5 6 7 8 辅酶形式:FH4 * 功能部位:N5 , N10 叶酸生化作用与缺乏症 FH4是一碳单位转移酶的辅酶,参与核苷酸的合成 * 巨幼红细胞性贫血 叶酸缺乏症 神经管畸形 一碳单位的定义 (一)四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团,称为一碳单位(one carbon unit)。 三、氨基酸的重要营养作用 一碳单位的种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH 四氢叶酸的结构 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ FH4携带一碳单位的形式 (一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上) N5—CH3—FH4 N5,N10—CH2—FH4 N5,N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 (二)一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成 N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8,N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 (一)苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷,苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸,苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等,并从尿中排出的一种遗传代谢病。 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 人体缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发等发白,称为白化病(albinism)。 * 维持机体正常代谢和生理功能所必需的一类小分子有机化合物 概念 分类 1.水溶性维生素:B族(B1、B2、PP、B6、泛酸、生物
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