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教学查房 疑似wernicke脑病一例 病史介绍 患者高光荣,男,71岁,工人,长期居住于成都 主诉:反应迟钝、记忆力下降2+年,加重1+月 现病史:患者2+年前无明显诱因出现反应迟钝,记忆力下降,未经系统治疗,之后患者跌倒,送市五院就诊,诊断为“脑梗赛”、“高血压”,经治疗后出院,虽有好转,但是仍有反应迟钝、记忆力下降,并逐渐出现头晕、全身乏力等情况,后患者多次在我院住院治疗,诊断为:1、血管性痴呆2、慢性酒精中毒性脑病?3、脑梗塞4、高血压病3级 很高危 既往史:既往血压最高达190/100mmHg,余无特殊 个人史:吸烟史50+年,每日1/2包,未戒;饮酒史50+年,每日约250g,2年前已戒;喜食内脏、油腻、辛辣。 病史介绍 症状:患者神清,精神差,行动较缓,反应迟钝,记忆力下降,言语缺乏,全身乏力,纳眠可,大小便失禁。 查体:查体不配合 病史介绍 辅助检查 头颅MRI: 桥脑、双侧基底节区、侧脑室旁、半卵圆中心、双侧额叶、双侧顶叶及左侧小脑半球见多发斑点、小片状等长T1长T2信号影,Flair呈高信号,部分病灶趋于软化改变,周边见高信号环绕,DWI呈等或低信号,双侧侧脑室旁脑白质见小片状长T2信号影;脑室系统扩大,脑池、脑沟加深、增宽,中线结构居中,扫及双侧上颌窦黏膜增厚,呈长T1长T2表现。 1、桥脑、双侧基底节区、侧脑室旁、半卵圆中心、双侧额叶、双侧顶叶及左侧小脑半球见多发小缺血灶、梗塞灶及部分软化灶周围胶质增生; 2、脑萎缩,侧脑室旁脱髓鞘改变; 3、双侧上颌窦黏膜增厚 病史介绍 辅助检查 头颅MRI: wernicke脑病 是维生素B1(硫胺素)缺乏的神经系统表现。 病因:维生素B1缺乏,与营养缺乏有关,最常见于慢性酒精中毒,也可见于剧烈的妊娠呕吐和癌病。 病理:脑室周围灰质区神经细胞丢失、脱髓鞘及神经胶质增生。常累及丘脑内侧、乳头体、导水管周围灰质、小脑蚓部以及动眼、外展和前庭神经核。 wernicke脑病 临床表现特点 1)通常突然起病,也可隐匿发病。 经典四联征:营养缺乏、脑病表现(精神状态改变及认知受损)、眼部异常、共济失调 仅有1/3的病例存在完整的三联征或四联征。 2)脑病表现: 眼部异常最常见为眼球震颤,以及外展神经麻痹、动眼神经麻痹、水平性及垂直性凝视麻痹等。 共济失调通常为小脑性。 精神和认知受损的主要表现为意识模糊,伴即刻和近事的记忆缺损。 wernicke脑病 临床表现特点 3)若患者存在慢性酒精中毒高度提示此病诊断。 4)CT可见间脑及脑室周围区对称性低密度异常,可有增强效应。MRI可见间脑、中脑及脑室周围区T2W信号增强。 wernicke脑病 治疗 1)尽快应用大剂量不经肠道的维生素B1治疗 2)本病如迅速诊治,眼部异常通常在数小时至数日内得到改善,共济失调和意识模糊可在数周内好转;如不治疗,可进展为昏睡和昏迷。 3)所有未诊断的精神状态的改变、眼球运动障碍和共济失调患者应用大剂量不经肠的硫铵是很重要的。 附:慢性酒精中毒性脑病 是10年以上长期酗酒(每日饮酒量250g以上)出现的躯体及精神障碍。 临床表现: 1)酒精滥用 2)酒精依赖 3)慢性酒中毒综合征:震颤、谵妄、幻觉、嫉妒妄想、柯萨科夫综合征和痴呆。停止饮酒后症状消失。 4)戒断综合征:典型症状:震颤,早期表现为焦虑、抑郁、食欲不振、心悸和失眠等;后期表现为突然停饮或减少酒量出现短暂中毒性意识障碍震颤性谵妄,可有恐怖性幻视或错觉,表现强烈躁动不安和攻击行为。严重时出现癫痫大发作。 附:慢性酒精中毒性脑病 临床表现: 5)酒中毒性幻觉 6)酒中毒性妄想 7)柯萨科夫综合征(Korsakoffs syndrome) 长期饮酒导致维生素B1缺乏,酒精直接神经毒性导致广泛脑皮层和皮层下萎缩,造成全面智能障碍。 主要表现为严重近记忆障碍、顺行性遗忘、错构及虚构和定向力障碍。可有欣快、幼稚和懒散,社会功能及生活能力减退,经久不愈。 治疗: 正确的戒酒、改善营养和服用大剂量维生素B1 附:胼胝体变性 胼胝体中层自前向后对称性脱髓鞘,可能与酒中毒和营养不良有关。 临床表现: 1)慢性或亚急性进行性病程 2)运动及精神活动缓慢、违拗、强握,可有抑郁、妄想、幻觉、记忆力减退甚至痴呆 3)语言障碍 4)步态不稳 5)锥体束征 谢谢!
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