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总论
掌握泌尿系统疾病的诊断原则,掌握常见肾脏疾病的临床表现。
熟悉肾脏的主要结构与功能熟悉防治原则。
掌握肾小球病分类:现行原发性肾小球病的临床及病理分类。
掌握原发性肾小球病的发病机理。
掌握急性、慢性和隐匿性肾小球肾炎的病因、病理和临床特点、诊断和治疗原则。
掌握肾病综合征的病因、分类、临床表现和诊治原则。
熟悉急进性肾炎和肾病综合征五种主要病理类型的临床特点。
熟悉间质性肾炎的病理和床表现.
了解肾小管疾病分类和间质性肾炎病因.W恢复。
鉴别诊断:
急性肾炎综合症起病的
病毒感染:通常症状较轻,不伴血清补体降低
系膜毛细血管性肾小球肾炎:常伴肾病综合征并且没有自限性
系膜增生性肾小球肾炎:C3正常,没有自限性,IgA可升高,进展快
急进型肾小球肾炎:进展快,常短期内发展为肾衰,重症者需要肾活检
系统性疾病肾脏受累:肾活检明确诊断
(3)肾活检指标:少尿一周以上或者进行性少尿肾功异常;病程超过了两个月没有好转的;急性肾炎综合症伴有肾病综合征
治疗
一般治疗:卧床休息,急性期低盐饮食,肾功不全时考虑限制蛋白摄入量,少尿者注意水的摄入量
治疗原发感染
对症治疗:利尿消肿,降血压,预防心脑血管并发症
透析:少数急性肾衰者
慢性肾小球肾炎
病因:多为免疫介导,少数急性发展来
病理特点:
大体:肾缩小,皮质薄
光镜:最终都可以发展为硬化性肾小球肾炎,相应肾单位肾小管萎缩,间质纤维化
临床表现:多样性,共同表现为蛋白尿,水肿,高血压,血尿
早期:非特异性表现,可无任何症状
进展为肾功下降
最终发展为肾衰
诊断:尿检异常,伴或不伴水肿及高血压病史三个月以上,无论有无肾功能损害都要考虑此病。
鉴别诊断
继发性肾小球疾病:特异性实验室检查鉴别
ALPORT综合征:青少年,可有多系统损害,家族史(XD遗传)
其他原发性肾小球疾病
原发高血压肾损害:现有高血压,后有肾损害,并且伴有高血压的其他并发症
慢性肾盂肾炎:有反复发作的泌尿系统感染,并且有影像学检查的异常
治疗
积极控制高血压和减少尿蛋白:限盐利尿
限制食物中蛋白和磷摄入量
糖皮质激素
避免肾损害的因素:感染劳累妊娠和肾毒性药物
急进型肾小球肾炎
病理:
大体:肾脏体积可增大
光镜:大量新月体形成,早细胞晚纤维
电镜:仅II型系膜内和内皮下致密物沉积
免疫:I型IgG、C3光滑线条状沿着毛细血管壁分部;II型IgG和C3颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁;III型基本没有
分型:I:抗GBM;II:免疫复合物沉积或者原位免疫复合物沉积;III少免疫复合物
临床表现:II多见,I好发中青年,II、III中老年男人
前驱感染,起病骤急以急性肾炎综合症为主,早期就少尿或者无尿,进行性恶化成尿毒症。
肾病综合征
病因
原发性
儿童:微小病变性肾病
青少年:系膜增生性肾小球肾炎,微小病变性肾病,局灶性节段性肾小球硬化,系膜毛细血管性肾小球肾炎
中老年:膜性肾病
继发性:呵呵
分类
微小病变型:
光镜:小球基本正常,近曲小管上皮细胞脂肪变性
免疫:阴性
高发:儿童高发,男多
电镜:广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合
特点:激素治疗有效
肾病综合征,发病后可以自发缓解
局灶节段性肾小球硬化
光镜:局灶性阶段性肾小球硬化,小管萎缩,间质纤维化
免疫:IgM、C3受累节段团块状沉积
电镜:肾小球上皮足突广泛融合,基底膜塌陷,系膜基质增多,电子致密物沉积
好发:青少年男性
大量蛋白尿和肾病综合征
膜性肾病
光镜:肾小球弥漫病变,早期嗜复红小颗粒,后面钉突形成。
免疫:IgG和C3沿肾小球毛细血管壁沉积
电镜:GBM上皮侧整齐电子致密物排列,广泛足突融合
好发于中老年男性
起病隐匿,多镜下血尿,一般没有肉眼血尿
系膜增生性肾小球肾炎
光镜:系膜细胞和系膜基质增生
免疫:IGA或者IGM、igg沉积,都可以伴有C3,颗粒状
电镜:系膜区电子致密物
好发于青少年,可有上感史
系膜毛细血管性肾小球肾炎
光镜:系膜细胞和机制弥漫重度增生,可以插入肾小球基底膜和内皮细胞之间,“双轨征”
免疫:IgG和C3颗粒状系膜区和毛细血管壁沉积
电镜:系膜区和内皮下电子致密物
治疗困难,几乎都有血尿
青壮年男性,上感史
诊断
是否肾病综合征
确认病因
判定有无并发症
并发症
感染:呼吸道、皮肤、泌尿道
血栓栓塞并发症:
血液浓缩高脂血症
白蛋白低肝脏代偿合成大量凝血蛋白
血小板激活,利尿剂和糖皮质激素加重高凝
急性肾损伤(有效血容量不足)
蛋白质和脂肪代谢紊乱
治疗
一般治疗:休息;给予优质蛋白0.8-1g/d,热量充足126-147kj/d·kg;水肿时低盐饮食
对症治疗:利尿消肿;减少尿蛋白(ACEI和ARB);降脂治疗
抑制免疫和炎症反应
糖皮质激素:起始足量,缓慢减药,长期维持
细胞毒性药物:协同激素治疗
环磷酰胺:代谢产物有较
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