原发性醛固酮增多症诊疗常规.docx

? 原发性醛固酮增多症 【 病史采集 】 1．头昏、头痛等高血压病史； 2．乏力、肢端麻木、手足抽搐及周麻发作史； 3．可有口渴、多饮及尿道刺激症状发作史。 【 体格检查 】 1．血压升高：多在150~240/90~140mmHg； 2．肌张力降低，甚至呈软瘫状态，腱反射降低； 3．儿童可有生长发育迟缓； 4．可有心、肾功能受累的表现。 【 辅助检查 】 1．一般检查：如低血钾、高尿钾，高血钠、碱血症，碱性尿及尿常规变化，EKG的低钾表现，糖耐量异常或糖尿病表现。 2．定性诊断：? （1）高血压、低血钾、高尿钾； （2）血醛固酮水平升高而肾素及血管紧张素水平受抑制； （3）必要时可辅以高钠或低钠试验、氨体舒通试验等。 3．病因诊断： （1）卧立位试验：卧位时醛固酮升高，立位时更高即受兴奋者多为特醛症（增生型）。若立位不受兴奋或降低者则可能为腺瘤。 （2）血浆去氧皮质酮、皮质醇及18-羟皮质酮测定多升高，尤以18-羟皮质酮明显升高者醛固酮瘤的可能性大。 （3）赛庚啶试验：特醛症多可抑制醛固酮分泌，醛固酮瘤则不被抑制。 （4）131Ｉ胆固醇肾上腺扫描：特醛症多为双侧浓密显影，醛固酮瘤者多为单侧浓密显影。 （5）肾上腺B超、CT、MRI：单侧增大或占位性病变者多为醛固酮瘤，双侧增大者多为特醛症。 （6）肾上腺静脉血Ald/皮质醇比值：醛固酮瘤多＞ 10:1。 （7）其它：地塞米松抑制试验及尿18-羟皮质酮和去氧皮质酮测定有助于糖皮质激素可抑制型原醛症的诊断。 【 诊断标准 】 1．有高血压、低血钾的临床表现。 2．定性和定位诊断成立。 【 鉴别诊断 】 1．原发性高血压； 2．急进型原发性高血压； 3．失钾性肾病； 4．肾素瘤； 5．其它肾上腺疾病； 6．避孕药所致高血压、低血钾； 7．继发性醛固酮增多症等。 【 治疗原则 】 1．手术治疗：醛固酮瘤首选手术，特醛症可肾上腺一侧全切加另侧大部切除，但效果多较差，目前趋向于药物治疗。 2．术前应纠正电解质紊乱、高血压等，可用低钠、高钾饮食及氨体舒通等。术中术后应注意糖皮质激素的应用，一般一周内可停药。 3．药物治疗： （1）氨体舒通或氨苯碟啶：120~240mg/d，分次口服。 （2）低钠高钾饮食。 （3）ACEIS或Ca++拮抗剂：如Enalapril依那普利、Nitrendipine尼群地平等。 （4）地塞米松：仅用于糖皮质激素可抑制型原醛症。 【 出院标准 】 1．高血压和低血钾症状消失或明显减轻； 2．尽量做到去病因治疗后。 醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症(简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。醛固酮分泌的调节肾素-血管紧张素系统是醛固酮分泌的主要调节因素，当有效血容量减少，血压下降。钠离子浓度减低等刺激时，肾小球旁细胞释放肾素增加，进而刺激血管紧张素II增加，血管紧张素II可刺激醛固酮的合成和分泌。钾离子是调节醛固酮分泌的另一重要因素，高钾刺激醛固酮分泌，低钾则抑制醛固酮分泌。ACTH亦能调节醛固酮的合成和释放，但对长期维持醛固酮的释放并非主要因素。原醛最常见的两种类型包括肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤(醛固酮瘤, Aldosterone producing adenoma; APA)及双侧(极少数可为单侧)肾上腺皮质增生(特发性醛固酮增多症, IHA)。其他少见的类型包括糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症(Glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA)、原发性肾上腺皮质增生(PAH)、产生醛固酮的肾上腺癌或异位肿瘤等。既往临床上醛固酮瘤为原醛的主要亚型，但近年来随着采用敏感的ARR比值筛查，多数早期及较轻的原醛得以获得诊断，这些患者多数是IHA。各种亚型在原醛中所占的比例如下：肾上腺醛固酮瘤(APA) 35%特发性醛固酮增多症(IHA) 60%原发性( 单侧)肾上腺皮质增生(PAH) 2%糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA) 1%产生醛固酮的肾上腺癌 1%产生醛固酮的异位肿瘤或癌 0.1%表1. 原发性醛固酮增多症的亚型1. 肾上腺醛固酮瘤(APA)又称Conn综合征，女性多见，占原醛的35%左右。以单一腺瘤最为常见, 双侧或多发性腺瘤仅占10%，个别患者可为一侧腺瘤，另一侧增生。醛固酮瘤体积一般较小，直径多2.0 cm，边界清楚，切面呈金黄色。醛固酮瘤患者生化异常及临床症状较其他类型明显，其血醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律相平行。2. 特发性醛固酮增多症(IHA)特醛症在成人原醛中比例约占原醛总数的60%左右，居第一位，病理特征为双侧肾上腺球状带增