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- 2016-08-08 发布于湖北
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大部分全面性发作与遗传关系密切,至今已知150种以上少见的基因缺陷综合征是以癫癎大发作或肌阵挛发作为临床表现的,其中常染色体显性遗传疾病有25种。 病因及发病机制 导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑病、中毒等也可能导致全面性发作。 临床表现 失神发作 (1) 典型失神发作:小发作(petit mal)。表现意识短暂中断,病人停止当时的活动,呼之不应,两眼瞪视不动,状如“愣神”,约3~15秒,无先兆和局部症状;每日可发作数次至数百次;发作EEG呈双侧对称3周/秒棘-慢波或多棘-慢波 (2) 不典型失神发作:意识障碍发生及休止较典型者缓慢;肌张力改变则较明显;EEG示较慢而不规则的棘-慢波或尖-慢波,背景活动异常。 临床表现 II. 肌阵挛发作 (myoclonic seizure) 多为遗传性疾病,呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩,表现颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动;发作时间短,间隔时间长,一般不伴有意识障碍,清晨欲觉醒或刚入睡时发作较频繁。EEG显示多棘-慢波、棘-慢波或尖-慢波。 III. 阵挛性发作(Clonic seizures) 仅见于婴幼儿, 表现全身重复性阵挛性抽搐; EEG可见快活动、慢波及不规则棘-慢波。 临床表现 IV. 强直性发作 (Tonic seizures) 多见于儿童及少年期,睡眠中发作较多, 表现为全身肌肉强烈的强直
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