肺泡蛋白沉积症精讲.ppt

Pulmonary Alveolar Proteinosis肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症（PAP）主要于中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露，恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病机制。PAP的临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼吸困难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。PAP主要的CT影像特征是“铺路石” 征（由弥漫性磨玻璃影及其内部的平滑增厚的小叶间隔组成），并常常伴有小叶状或地图样正常区。铺路石征的放射学鉴别诊断包括源性肺水肿，肺炎，肺出血，弥漫性肺泡损伤，癌性淋巴管炎。 明确诊断需要行肺活检或支气管肺泡灌洗液检查，可以看到肺泡内可溶于胆固醇的蛋白样物质和嗜酸性小体的沉积。对症治疗包括全肺灌洗，以及其他的一些方法。新疗法主要针对比较明确的免疫缺陷，免并取得了一定的临床成效。 肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见的疾病，其特点是表面活性剂样物质在肺泡内的异常沉积（1）。自本病最初被著名病理学家Rosen, Castleman, and Liebow描述到今年正好是50周年（2）。在1958年，Rosen博士出任AFIP的肺和纵隔病理学负责人，并且他的文章中大多数病例都来自AFIP。几年期间，将近500个病例在文献中被报道（3）。在本文中，我们将讨论和说明PAP的临床表