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瀰漫性肺疾病DIFFUSE LUNG DISEASES 鍾飲文 醫師 高雄醫學大學 呼吸治療學系、胸腔內科 Tel: 3208159, E-mail: chong@kmu.edu.tw 99年04月08日 Diffuse Lung Diseases 同義詞(synonyms) 瀰漫性浸潤性肺病變 diffuse infiltrative lung diseases diffuse infiltrative pulmonary diseases 瀰漫性肺實質病變 diffuse parenchymal lung diseases 瀰漫性間質性肺病變 diffuse interstitial pulmonary diseases interstitial pulmonary diseases 何謂瀰漫性肺疾病 1.X光兩肺呈現瀰漫性的變化，如細點(micronodular)、細線(linear)、細網(reticular)、毛玻璃(groundglass)、肺泡充實(air space filling)、多發囊狀(multiple cystic)及蜂巢狀(honeycomb)的影像 2.病理變化主要在周邊的呼吸道，包含肺泡、間質、肺毛細管、細支氣管(bronchiole)、細動脈(arteriole)、淋巴管等部位 3.歐洲稱肺泡炎(alveolitis)，習慣稱interstitial lung diseases 肺及氣道的解剖學(Ⅰ) 肺及氣道的解剖學(Ⅱ) 初級肺小葉(primary pulmonary lobule) 呼吸性細支氣管(respiratory bronchiole)以下所形成的單位，含alveolar duct , atria , alveolar sacs 和alveoli 以及伴隨之血管、淋巴管和神經。30-50個初級肺小葉形成一個次級肺小葉 次級肺小葉(secondary pulmonary lobule) 肺結構及功能的基本單位，由3-5個終末細支氣管(terminal bronchioles)形成，由小葉間隔(interlobar septa)圍繞成多角形，每邊約1-2.5cm，是在HRCT下所能辨識的最小結構。 Acinus 由一終末支氣管(terminal bronchiole)所涵蓋的範圍，直徑約5-10mm，3-5個acini聚會成一次級肺小葉 次級肺小葉Secondary Pulmonary Lobule 肺間質的解剖學 1.周邊結締組織(peripheral connective tissue) 包括肋膜及小葉間隔壁(interlobular septa)，其中含肺靜脈(pul. vein)及淋巴管(pul. lymphatics) 2.中軸結締組織(axial connective tissue) 起自肺門向周邊擴展，圍繞支氣管血管之套鞘(bronchovascular bundle)，含支氣管、肺動脈(pul. artery)等 3.肺泡壁(alveolar wall) 又稱肺實質結締組織(parenchymatous  connective tissue)，是微血管與肺泡做氣體交換之處，連接周邊結締組織與中軸結締組織 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅰ) 一.病因明確而無肉芽腫者(known cause, nongranuloma) 1.吸入性病變 石綿塵肺症(asbestosis) 有害氣體(fumes, gases) NO2 ,H2S ,HCl ,Cl2 ,NH3 2.化學物理性傷害 藥物 Nitrofurantoin Cyclophosphamide Busulfan Methysergide Bleomycin Mecamylamide Methotrexate Hexamethonium Amiodarone 毒物 Paraquat 放射線(Radiation) 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅱ) 3.血液力學病變 心因性肺水腫 (cardiogenic pulmonary edema) 非心因性肺水腫 (noncardiogenic pul. edema) 尿毒症肺病變 (uremic lung) 4.肺部感染 敗血