细胞生物学溶酶体疾病矽肺课件.ppt

溶酶体疾病 ——矽肺 天津医科大学 临床医学 自主学习 CONTENTS 发病机理 诊断方法 临床症状 治疗方法 发病机理 什么是溶酶体？ 溶酶体为单层膜包被的囊状结构，在电镜下显示多为球形，橄球形。直径约0.025～0.8微米；内含多种水解酶，专为分解各种外源和内源的大分子物质。 什么是矽肺？ 矽肺又称硅肺，是尘肺中最为常见的一种类型，是由于长期吸入大量游离二氧化硅粉尘所引起，以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。矽肺是尘肺中最常见、进展最快、危害最严重的一种类型。 肺泡巨噬细胞 吞噬SiO2 改变次级溶酶体通透性和稳定性 次级溶酶体膜裂解 次级溶酶体中的尘粒和水解酶被释放进入细胞质 细胞死亡 损害线粒体，溶解细胞膜 释放SiO2颗粒 反复进行 大量巨噬细胞死亡 死亡的巨噬细胞释放出巨噬细胞纤维化因子 刺激成纤维细胞分泌大量胶原 胶原纤维在肺部大量沉积形成纤维化结节——矽结节 肺的弹性降低，肺功能受损 发病机理 石英表面的羟基与溶酶体膜上的磷脂或蛋白质形成氢键 二氧化硅也可作为抗原，刺激免疫活性细胞，产生抗体，抗原抗体反应产生复合物和补体一起，沉积在胶原纤维上，使新形成的结缔组织呈透明样外观。 矽结节内碳末沉积，周边部纤维母细胞增生。 诊断方法 因肺组织代偿能力强，早期患者肺功能检查无异常。速度肺纤维化增多，肺顺应性减