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Wegener’s Granulomatosis 韦格纳肉芽肿 病 因 遗传：家族聚集性 环境：细菌—金葡菌：60%，8倍 病毒—EBV、CMV、HSV、B19 化学物质—硅 发 病 机 制 细胞免疫 ANCA：C-ANCA PR3 AECA 体液免疫 T细胞及细胞因子 T细胞活化：CD28、CD45RO 病 理 坏死 肉芽肿 血管炎 临 床 表 现 一般症状 上呼吸道 下呼吸道 肾脏 ENT 神经 皮肤 关节 其它 诊 断 1990年ACR分类标准：2/4 口、鼻 肺 肾 病理 敏感性：88%，特异性：92% 鉴别诊断：系统性血管炎分类 大血管的血管炎病 1. 巨细胞（颞）动脉炎 2. 大动脉炎(Takayasu) 中等大小血管的血管炎 1. 结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎） 2. 川崎(Kawasaki)病 小血管的血管炎 1. 韦格纳肉芽肿* 2. Churg-Strauss综合征*（变应性肉芽肿性血管炎） 3. 显微镜下多血管炎* 4. 过敏性紫癜 (Henoch-Sch?nlein purpura) 5. 原发性冷球蛋白血症血管炎 6. 皮肤白细胞破碎性血管炎 鉴 别 诊 断 MPA CSS Goodpasture syndrome BD 淋巴瘤样肉芽肿病 鞍鼻：RP、梅毒、WG 治 疗 早期诊断 早期治疗 诱导缓解 维持缓解 控制复发 激素：足量、冲击：肺、肾、CNS 免疫抑制剂：CTX 其它：TMBco、IvIg、血浆置换、生物制剂、血透、介入、手术 预后不良因素 年龄大于57岁 难以控制的感染 不可逆性肾损害 * *
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